Nachrichten 22.09.2020

Kurioser Fall: Frau überlebt Herzfehler jahrzehntelang ohne Beschwerden

Die Ärzte sind erstaunt, als sie bei einer 67-jährigen Frau eine angeborene Koronaranomalie entdecken, an der die meisten Patienten unbehandelt im Säuglingsalter versterben. Wie hat die Frau ohne Beschwerden so lange überlebt?

Es ist kaum zu glauben: Eine 67-jährige Frau hat in ihrem bisherigen Leben noch keinerlei kardiale Beschwerden verspürt, obwohl sie einen lebensbedrohlichen Herzfehler hat, von den bis dato noch keiner etwas wusste.

Die Frau kommt mit atypischen, bei mechanischer Belastung auftretenden Brustschmerzen in die kardiologische Abteilung der Universitätsklinik in Valladolid. Die Patientin ist Exraucherin, ihre Anamnese sonst völlig unauffällig.

Für die Kardiologen um Dr. Esther Cambronero-Cortina ist der Fall zunächst nichts Ungewöhnliches. Sie machen die übliche kardiale Diagnostik: Blutdruck, Herzfrequenz und Blutbild sind normal und im EKG zeigen sich ebenfalls keinerlei Auffälligkeiten. Einzig bei der Auskultation stellen die Ärzte präkordial ein holosystolisches Herzgeräusch vom Grad 3 fest.

Ohne Behandlung versterben die meisten im Säuglingsalter

Umso überraschter sind sie, als sie die Befunde der transthorakalen Echokardiografie (TTE) betrachten: Die linke Koronararterie der Patientin entspringt nicht wie normalerweise aus dem Sinus Valsalvae, sondern aus der Arteria pulmonalis. Diese angeborene Koronaranomalie wird als ALCAPA („anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery“)- oder Bland-White-Garland-Syndrom bezeichnet und ist mit 1 Fall pro 300.000 Lebendgeburten eher selten.

Im Erwachsenenalter kommt es zu meist zu kardialen Komplikationen

„Ohne Behandlung ist die Mortalität bei dieser Anomalie sehr hoch, fast 90% der unbehandelten Patienten versterben im ersten Lebensjahr (kindlicher Typ)“, erläutern Cambronero-Cortinas und Kollegen die Besonderheit dieses Falles.

Und selbst wenn die Patienten das Erwachsenenalter erreichen, ist es sehr ungewöhnlich, wenn sie das 50. Lebensjahr ohne Symptome überleben. Typischerweise treten Beschwerden wie Angina, Synkopen oder Dyspnoe auf. Viele Erwachsene mit diesem Herzfehler erleiden einen Herzinfarkt, erkranken an einer Herzinsuffizienz oder versterben an einem plötzlichen Herztod, erörtern die spanischen Kardiologen den typischen Verlauf eines ALCAPA-Syndroms. Neben Myokardischämien findet sich bei solchen Patienten häufig auch eine schwere Mitralinsuffizienz.

Ungewöhnlich: Normale Ejektionsfraktion und keine Ischämie

Die 67-jährige Frau hat jedoch nichts dergleichen: Die Kardiologen können weder Ischämieareale noch eine abnormale Ejektionsfraktion (LVEF) feststellen. In der Stress-Echokardiografie zeigen sich keine regionalen Wandbewegungsstörungen oder eine Verschlechterung  der Mitralklappenregurgitation bei maximalem Stress.  

„Unsere Patientin ist einer der ältesten asymptomatischen ALCAPA-Patienten, von der berichtet wird, die eine normale Ejektionsfraktion aufweist und die keine Myokardischämie oder einen Myokardinfarkt hat“, fassen Cambronero-Cortinas die Befunde in einer Publikation im „European Heart Journal Case Report“ zusammen.

Ausgeprägte Kollateralisierung sicherte das Überleben

Im Mehrschicht-CT fällt den Kardiologen aber auf, dass die rechte Koronararterie stark dilatiert ist und sie umfangreiche, über die rechte Vorderwand und das Septum verlaufende Kollateralen in die linke Koronararterie ausgebildet hat. Die Pulmonalarterie ist ebenfalls dilatiert und die linke Koronararterie aneurysmatisch erweitert.

In der Farbdoppler-Echokardiografie zeigt sich zudem, dass der diastolische Abstrom des Blutes von der rechten Koronararterie über epikardiale Kollateralen in die linke Koronararterie erfolgt.

Dass die Frau solange beschwerdefrei überlebt hat, führen die Ärzte auf die ausgeprägte Kollateralbildung zurück. Diese hätten offenbar eine ausreichende Sauerstoffversorgung des Myokards gewährleisten können. Eine gewisse Rolle könnte ihrer Ansicht nach zudem die vorhandene pulmonale Hypertonie gespielt haben. Der hohe Druck im Lungenkreislauf könne dem Shunt zwischen der linken Koronararterie und der Pulmonalarterie entgegenwirken, wodurch eine adäquate Myokardperfusion aufrechterhalten werde.  

Möglichst früh operieren

Doch was tun, wenn ein ALCAPA erst im Erwachsenenalter diagnostiziert wird? Auch dann sei, selbst bei asymptomatischen Patienten, eine chirurgische Behandlung angezeigt, um Komplikationen wie irreversible Myokardschäden, maligne Arrhythmien oder einen plötzlichen Herztod zu verhindern, erläutern die spanischen Kardiologen das übliche Therapiemanagement. Die chirurgische Korrektur sollte früh nach der Diagnosestellung erfolgen, mit dem Ziel, eine Myokardversorgung über zwei Koronarien zu erreichen. Möglich ist dies z.B. über eine Reimplantation der abnormal verlaufenden linken Koronararterie in die Aorta oder einer sog. Tunnelung nach Takeuchi.  

Besteht darüber hinaus eine signifikante Mitralklappeninsuffizienz, kann eine Klappenreparatur erforderlich werden.

Die 67-jährige Patientin wird trotz dieser Empfehlung auf ihrem Wunsch hin nicht operiert, sondern pharmakologisch mit ASS und einem Betablocker behandelt. Sie bleibt auch in den kommenden sieben Jahren asymptomatisch bei guter Belastbarkeit. Zwei Jahre vor Veröffentlichung des Falles ergab das Belastungs-EKG noch immer keine Ischämieanzeichen.


Fazit für die Praxis

  • Der klinische Verlauf bei einem Fehlabgang der linken Koronararterie aus der A. pulmonalis (ALCAPA) kann sehr variabel sein: Viele Patienten entwickeln bereits im Säuglingsalter schwere Symptome, einige können – wie an diesem Fall deutlich wird – bei ausgeprägter Kollateralenbildung bis ins höhere Lebensalter ohne Beschwerden überleben. 
  • Ein ALCAPA-Syndrom sollte bei der Differenzialdiagnose von Kardiomyopathien, Koronararterienfisteln und Kawasaki-Syndrom in Erwägung gezogen werden.
  • Ein Mehrschicht-CT kann laut der Autoren nützlich sein, um die Diagnose einer solchen Koronaranomalie und ihren genauen Verlauf zu bestätigen. 
  • Zudem weisen die spanischen Kardiologen darauf hin, dass eine Myokardischämie durch bildgebende Belastungsverfahren möglicherweise nicht detektiert wird, entweder weil Sauerstoffverbrauch und -bedarf ausbalanciert sind und/oder wegen einer sog. myokardialen Hibernation, einem Zustand, bei dem sich die Myokardkontraktiliät an die verminderte Koronardurchblutung anpasst.
  • Eine korrigierende Operation mit dem Ziel einer Zwei-Koronarien-Versorgung sollte früh nach Diagnosestellung erfolgen, um Komplikationen zu verhindern.


Literatur

Cambronero-Cortinas E et al. Case report of asymptomatic very late presentation of ALCAPA syndrome: review of the literature since pathophysiology until treatment, Eur Heart J- Case Reports, ytaa257; DOI:https://doi.org/10.1093/ehjcr/ytaa257

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Bildnachweise
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Kardio-MRT (CMR, Late Gadolinium Enhancement PSIR)/© Mohamed Marwan, Friedrich-Alexander-Universität Erlangen
Thorax-CT/© S. Achenbach (Friedrich-Alexander-Universität Erlangen)
Kardio-MRT (Late Gadolinium Enhancement)/© Stephan Achenbach, Friedrich-Alexander-Universität Erlangen