Nachrichten 08.03.2021

Sonderbares EKG bei jungem Mann mit Muskelschwäche – was steckt dahinter?

Eines Morgens kann ein 20-jähriger Mann seine Beine nicht mehr bewegen. Charakteristische EKG-Veränderungen bringen die Ärzte auf die richtige Spur.

Manchmal reicht ein 12-Kanal-EKG allein schon aus, um die Ursache von Beschwerden herauszufinden – selbst dann, wenn ihnen eine seltene Erkrankung zugrunde liegt, wie der folgende Fall zeigt.

Drei charakteristische EKG-Veränderungen

Ein Mann in seinen 20ern wacht eines Morgens auf und kann seine unteren Extremitäten nicht mehr bewegen, kurze Zeit später hat sich das Schwächegefühl auf das gesamte Bein ausgebreitet. Am Tag zuvor hatte er sich ungewohnt stark körperlich betätigt. 

Der junge Mann wird in die Notaufnahme in ein Krankenhaus in Neu-Delhi gebracht. Die Anamnese des jungen Patienten ist vollkommen unauffällig. Die Ärzte schreiben ein 12-Kanal-EKG, was folgende Befunde liefert:

  • Sinusbradykardie mit ST-Streckensenkung,
  • abgeflachte T-Welle,
  • deutliche U-Welle, die zu einem TU-Komplex fusioniert. Am besten sichtbar ist die Begrenzung der T-Welle in aVL, da hier die U-Welle am geringsten ausgeprägt ist (440 ms).

Aufgrund der drei charakteristischen EKG-Veränderungen schöpfen die Kardiologen um Dr. Dinkar Bhasin, die über den Fall im JAMA Internal Medicine berichten, sofort einen Verdacht: Der Patient leidet an einer schweren Hypokaliämie.

Pathologische U-Wellen erkennen

In solchen Fällen sei es entscheidend, zwischen einer pathologischen und einer physiologischen U-Welle unterscheiden zu können, erläutern die Mediziner die diagnostische Herausforderung in diesem Fall. „Pathologische U-Wellen haben eine Amplitude, die größer oder zumindest gleich groß ist wie die der T-Welle, sie sind in mehreren Ableitungen zu sehen und fusionieren oft mit der T-Welle zu einem TU-Segment, das über der Nulllinie liegt“, beschreiben Bhasin und sein Team die Unterscheidungsmerkmale. Physiologische U-Wellen seien dagegen im Allgemeinen ausschließlich in den mittigen präkordialen Ableitungen sichtbar, seien kleiner als die T-Welle und selten mit dieser fusioniert, und es befinde sich ein isoelektrisches Segment zwischen der U- und T-Welle. Letzteres war bei dem jungen Patienten nicht der Fall.

Darüber hinaus weisen die Kardiologen auf einen möglichen Fallstrick bei der EKG-Befundung hin: Der TU-Komplex kann fälschlicherweise als verlängertes QT-Intervall ausgelegt werden, wenn dieser als Fortführung der T-Welle interpretiert wird. Dann hilft es ihrer Ansicht nach auf aVL zu schauen. In dieser Ableitung ist die U-Welle nämlich meist am geringsten ausgeprägt, sodass sich hier die korrekte Länge des QT-Intervalls bestimmen lässt.

Was steckt hinter der Hypokaliämie?

Die Ärzte bestimmen daraufhin den Kaliumspiegel, der tatsächlich mit 2,0 mmol/L zu niedrig ausfällt (normal 3,6 – 5,2 mmol/L). Der Patient erhält Kalium i.v. In der Folge normalisieren sich die Kaliumwerte wieder, die Muskelschwäche und die EKG-Veränderungen verschwinden.  

Doch was war der Grund für die plötzlich auftretende Elektrolytstörung? Die Ärzte checken den Mann grundlegend durch, finden aber keine sekundäre Ursache für die Kaliumentgleisung. Die Schilddrüsenfunktion ist normal und in der Familienanamnese lassen sich keine vergleichbaren Vorfälle ausfindig machen.

Seltene Erkrankung, die familiär und sporadisch auftreten kann

Aufgrund des Symptomkomplexes – Muskelschwäche plus Hypokaliämie ohne erkennbare Ursachen – vermuten die Mediziner, dass der Mann an einer sog. hypokaliämischen periodischen Paralyse leidet. Dabei handelt es sich um eine seltene, autosomal vererbbare Ionenkanalerkrankung. In etwa einem Drittel der Fälle tritt diese, wie bei dem jungen Mann, sporadisch auf.

Typisch für diese Erkrankung sind plötzlich auftretende Episoden von generalisierten schlaffen Paralysen, die eher in den unteren Extremitäten auftreten als in den oberen und die proximalen Muskeln häufiger betreffen als die distalen. Gesichts- oder Atemmuskulatur sind nicht beeinträchtigt. Den Episoden geht ein Trigger voraus: z.B. körperliche Anstrengungen, wie in diesem Fall, aber auch längeres Fasten oder kohlenhydratreiche Mahlzeiten können Auslöser sein, ebenso wie akute Fieberzustände. Die genannten Bedingungen führen bei betroffenen Personen zu einer intrazellulären Kaliumverschiebung und dadurch zu einer transienten Hypokaliämie.

EKG als entscheidendes Diagnose-Werkzeug

Klinisch gestellt wird die Diagnose durch die erwähnten motorischen Symptome, in Abwesenheit von sensorischen oder vegetativen Befunden, und einer während der Episode dokumentierten Hypokaliämie. In den Phasen dazwischen weisen betroffene Personen normale Kaliumwerte auf. Sekundäre Ursachen für einen Kaliummangel wie gastrointestinale Störungen oder Nierenerkrankungen müssen ausgeschlossen werden. 

Entsprechende Lähmungserscheinungen können auch in Zusammenhang einer thyrotoxischen Krise auftreten: die thyreotoxische periodische Paralyse. Dann wären nach Ausführungen von Bhasin und Kollegen allerdings die Schilddrüsenwerte verändert, und im EKG wäre eine Sinustachykardie zu sehen und nicht wie bei dem jungen Mann eine Sinusbradykardie.

Deutlich wird nach Ansicht der Kardiologen an diesem Fall die Rolle des EKGs bei der Erkennung von Hypokaliämien: „Ein EKG-Befund ist oft früher verfügbar als andere Untersuchungsergebnisse und ermöglicht im Falle solcher Elektrolytstörungen eine einfache Bedside-Diagnostik“, erörtern sie.


Fazit für die Praxis:

  • Bei Patienten mit einer akut einsetzenden, symmetrischen, schlaffen Muskellähmung ohne andere Untersuchungsbefunde sollte man an eine periodische Paralyse als Ursache denken. Wird während der Episode eine Hypokaliämie dokumentiert, kann von einer hypokaliämischen periodischen Paralyse ausgegangen werden, wenn sekundäre Ursachen eines Kaliummangels ausgeschlossen wurden. 
  • Eine Hypokaliämie lässt sich anhand typischer EKG-Veränderungen erkennen: ST-Streckensenkung, abgeflachte T-Welle und pathologische U-Welle, die zu einem TU-Komplex fusionieren kann.
  • Eine pathologische U-Welle erkennt man daran, dass sie kleiner ist als die T-Welle, nicht von einem isoelektrischen Intervall unterbrochen wird und häufig zu einem TU-Komplex fusioniert.


Literatur

Bhasin D et al. A Young Man With Generalized Muscle Weakness and a Peculiar Electrocardiogram: Carpe Diem. JAMA Intern Med. 2021;181(3):374–6. DOI:10.1001/jamainternmed.2020.7119

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