Nachrichten 16.07.2021

Junge Frau mit unspezifischen Beschwerden – nach langer Odyssee findet sich seltene Herzinsuffizienz-Ursache

Eine junge Patientin hat sich bereits in diversen Fachabteilungen vorgestellt, sie leidet an unspezifischen Beschwerden wie Dyspnoe und verminderter Leistungsfähigkeit. Erst eine kardiale MRT führt zur endgültigen Diagnose der verursachenden Erkrankung, die sich auch kardial manifestieren kann.

Durch die Kollegen der Hämatoonkologie wurde uns eine junge Patientin (31 Jahre) mit einem unspezifischen Beschwerdebild zur kardialen Mitbeurteilung vorgestellt. Seit 2015 befand sich die Patientin in verschiedenen Fachabteilungen in Behandlung, zunächst in der HNO zur Sanierung der Nasennebenhöhlen
bei chronischer Sinusitis, gefolgt von mehreren Besuchen beim niedergelassenen Pneumologen, mit Einleitung einer Dauertherapie mit Prednisolon 12,5 mg/Tag, bei progredientem asthmatischen Beschwerdebild.

Die vorhandene Symptomatik (Dyspnoe, verminderte Leistungsfähigkeit) bestand jedoch weiterhin unverändert. Bei laborchemischem Nachweis einer Bluteosinophilie (1.600 Zellen/Mikroliter) erfolgte daher die initiale Vorstellung in der Hämatoonkologie.

Differenzialdiagnose

Hypereosinophile Syndrome (HES) sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch eine erhöhte Anzahl von Eosinophilen im peripheren Blut >1.500 Zellen/Mikroliter über einen Zeitraum von mind. 6 Monaten) sowie Anzeichen einer eosinophilen Gewebsinfiltration gekennzeichnet sind [1]. Zur Diagnosestellung müssen andere Ursachen für eine Bluteosinophilie wie Parasitosen oder Allergien, aber auch klonale Eosinophilien und Eosinophilieassoziierte Autoimmunerkrankungen ausgeschlossen werden [2]. 

Im Rahmen der weiterführenden Diagnostik erfolgte daher zunächst eine molekulargenetische Untersuchung zum Ausschluss einer klonalen Eosinophilie, bei unserer Patientin mit unauffälligem Befund. 

Klinisch ähnelt das HES den Eosinophilie-assoziierten Immunerkrankungen. Aus diesem Grund stellt die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, früher bekannt als Churg- Strauss-Syndrom) – eine antineutrophile, zytoplasmatische Antikörper(ANCA) - assoziierte systemische Vaskulitis – die wichtigste Differenzialdiagnose dar [2]. Da sich nur in ca. 50% der Fälle einer EGPA ein positiver ANCA-Nachweis findet, ist eine eindeutige Unterscheidung der beiden Entitäten schwierig. 

Im Falle unserer Patientin konnten keine Autoantikörper nachgewiesen werden. Obwohl das bestehende Beschwerdebild suggestiv auf das Vorliegen einer Multisystemerkrankung ist, war bis zu diesem Zeitpunkt keine histologische Sicherung einer etwaigen Gewebeinfiltration durch Eosinophile erfolgt. 

Da die Prognose der Erkrankung maßgeblich vom Ausmaß und Verteilungsmuster der Organinfiltration abhängt, versucht man, diese zu identifizieren [3]. Insbesondere eine Herzbeteiligung ist als prognostisch ungünstig anzusehen, welche in etwa 50–60% der Fälle auftritt.

Verdacht auf kardiale Beteiligung

Die Patientin wurde uns bei Verdacht einer kardialen Beteiligung bei HES zur Mitbeurteilung vorgestellt. In der transthorakalen Echokardiografie stellte sich die systolische linksventrikuläre Ejektionsfraktion leichtgradig reduziert dar (LVEF: 45%), bei reduziertem globalen longitudinalen Strain (–12,5%) und unauffälliger Myokarddicke. Im transmitralen Fluss zeigte sich eine Reduktion der A-Welle bei deutlich überhöhter E-Welle und verkürzter Dezelerationszeit, als Ausdruck eines restriktiven Füllungsmusters.

Daraufhin erfolgte ergänzend eine kardiale Magnetresonanztomografie (CMR). Korrelierend zu den echokardiografischen Befunden fand sich in den nativen CINE-Sequenzen eine leichtgradig reduzierte LVEF (46%), bei apikaler Dyskinesie. Bereits in den nativen Aufnahmen zeigte sich eine hypodense Auskleidung des linken Ventrikels, die eine Abgrenzung des Trabekelwerks erschwerte. Im nativen T1 Mapping fanden sich leicht erhöhte Messwerte, vereinbar mit einem diffusen fibrotischen Prozess (Abb. 1). Die kontrastmittelverstärkten Spätaufnahmen enthüllten ein diffus fleckiges Late Gadolinium Enhancement (LGE), welches fast ubiquitär, mottenfraßartig den Randsaum des Endokards betraf (Abb. 2).

Auch wenn der CMR-bildmorphologische Befund mit einer manifesten kardialen Beteiligung bei HES vereinbar ist, wurde der Patientin die Durchführung einer Myokardbiopsie zur definitiven histologischen Sicherung empfohlen.
Diese wurde jedoch von der Patientin abgelehnt.


CMR-Cine-Sequenzen
Credit:
Hohneck/Papavassiliu

Abb. 1: CMR-Cine-Sequenzen im 4-Kammerblick (A), im 3 Kammerblick (B) und in der kurzen Achse auf Höhe des Papillarmuskels (C), mit Nachweis einer hypodensen Auskleidung des linken Ventrikels (Pfeile). Zum Vergleich natives T1-Mapping, ebenfalls in der kurzen Achse auf Papillarmuskelebene (D). Nebenbefund: prominentes Moderatorband (A*).



PSIR-Sequenzen
Credit:
Hohneck/Papavassiliu

Abb. 2: Kontrastmittelverstärkte Spätaufnahmen. PSIR-Sequenzen im 4-Kammerblick (A), im 3-Kammerblick (B), im 2-Kammerblick (C) und in der kurzen Achse (D), mit ubiquitärem, mottenfraßartigen LGE-Nachweis 10 Minuten nach Kontrastmittelgabe (Pfeile).


Immunsuppressive Therapie

Sowohl in der Therapie des HES als auch der EGPA kommen Immunsuppressiva zum Einsatz. Da häufig eine Langzeittherapie notwendig ist, sollte frühzeitig auf eine glukokortikoidsparende Therapie geachtet werden. Bei lebens- oder organbedrohlichen Manifestationen können auch Zytostatika wie Cyclophosphamid oder Methotrexat gegeben werden.

Darüber hinaus können auch im Rahmen eines „Compassionate Use Program“ zielgerichtete Therapien gegen Interleukin-5 (z. B. Mepolizumab oder Benralizumab) zum Einsatz kommen. Die Therapieentscheidung sollte daher vorzugsweise im Rahmen einer interdisziplinären Befundbesprechung (Autoimmunboard) erfolgen. Die bestehende Steroidtherapie wurde bei unserer Patientin auf Methotrexat umgesetzt und eine CMR-Kontrolle nach drei bis sechs Monaten empfohlen. 


Fazit für die Praxis

  • Eine kardiale Beteiligung bei HES ist als prognostisch ungünstig anzusehen.
  • Typisch für die Löffler-Endokarditis ist
    ein subendokardial lokalisiertes LGE
    ohne Beschränkung auf ein bestimmtes
    Gefäßterritorium.
  • Die Therapieentscheidung sollte vorzugsweise
    im Rahmen einer interdisziplinären
    Befundbesprechung erfolgen.


Literatur

CardioNews Ausgabe 6 2021

Literatur bei der Verfasserin 

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Computertomographie/© S. Achenbach, Friedrich-Alexander-Universität Erlanen-Nürnberg
Laevokardiographie (RAO 30° Projektion)/© M. Marwan, Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg