Nachrichten 10.06.2020

Junge Frau leidet nach jeder Geburt an Arrhythmien – was steckt dahinter?

Eine 29-jährige Frau hatte bereits einen Herzstillstand überlebt, die Ursache wurde nie richtig aufgeklärt. Nach der zweiten Schwangerschaft treten erneut lebensbedrohliche Rhythmusstörungen auf. Erst jetzt stoßen die Ärzte auf den Auslöser – dem man bisher kaum Beachtung geschenkt hat.

Wer lange sucht, der findet – eine 29-jährige Frau erleidet einen Monat nach der Geburt ihres zweiten Kindes erneut eine lebensbedrohliche Rhythmusstörung. Erst durch Einsatz einer speziellen Bildgebungstechnik stoßen die behandelten Ärzte auf die lange Zeit unentdeckte Ursache.

Ursache des ersten Herzstillstandes bleibt unklar

Die junge Frau hatte bereits Jahre zuvor einen Herzstillstand außerhalb der Klinik erlitten. Auch hier trat das Ereignis einige Monate nach der Geburt auf, damals von ihrem ersten Kind. Intensiv wurde daraufhin nach der zugrunde liegenden Ursache gesucht. Die damals behandelten Ärzte fanden in der Echokardiografie, im MRT usw. keine Auffälligkeiten, die sie dem Ereignis zuordnen konnten, bis auf einen milden Mitralklappenprolaps und eine geringfügige ventrikuläre Dysfunktion. Die Ärzte entschieden sich sicherheitshalber dafür, bei der Frau prophylaktisch einen Kardioverter-Defibrillator (ICD) zu implantieren.

Zweite Schwangerschaft erfordert intensive Betreuung

Zu Beginn der zweiten Schwangerschaft sucht die junge Frau die kardiologische Abteilung von Prof. An Van Berendoncks an der Universitätsklinik in Antwerpen auf, um sich beraten zu lassen. Sie war bereits seit zwei Wochen schwanger. Van Berendoncks und ihr Team benutzen ihr diagnostisches Repertoire, um die Frau durchzuchecken:

  • Blutdruck (112/76 mmHg) und Sauerstoffsättigung (98%) sind normal,
  • bei der Auskultation stellen die Ärzte apikal ein geringfügiges systolisches Herzgeräusch fest, Anzeichen einer Herzinsuffizienz gibt es keine,
  • im 12-Kanal-EKG zeigen sich ventrikuläre Extrasystolen und ein Rechtsschenkelblock, es liegt ein Sinusrhythmus vor,
  • auch im Belastungs-EKG sind wiederkehrende ventrikuläre Extrasystolen zu sehen, sonst war der Befund unauffällig,
  • in der thransthorakalen Echokardiografie (TTE) sind myxomatöse Verdickungen der Mitralklappen einschließlich eines leichten Prolapses zu erkennen, ebenso wie eine milde bis mittelgradige Mitralklappenregurgitation. Die Durchmesser des rechten und linken Ventrikels sowie deren Funktion sind normal.

Zweite Geburt verläuft  komplikationsfrei…

Ein Schwangerschafts-Herzteam bestehend aus Kardiologen, Gynäkologen und Anästhesisten ordnet das Risiko für die junge Frau als mWHO-Kategorie 3 ein, bedeutet: Die Schwangerschaft könnte für Frau und Kind gefährlich werden. Eine Therapie mit Metoprolol 100 mg/Tag wird begonnen und die Frau wird bis zur Geburt und auch darüber hinaus in einem spezialisierten Zentrum intensiv betreut. 

Die Geburt verläuft komplikationsfrei, Frau und Kind sind gesund und auch während des darauffolgenden dreitätigen Rhythmusmonitoring stellen die Ärzte keinen besorgniserregenden Befund fest. Doch das sollte nicht so bleiben.

…doch dann fällt die Frau erneut in Ohnmacht

Vier Wochen später fällt die zweifache Mutter plötzlich in der Dusche in Ohnmacht. Der ICD erkennt Kammerflimmern, welches durch eine ventrikuläre Extrasystole ausgelöst wurde. Das Gerät setzt einen lebensrettenden Schock ab und die Frau überlebt die Synkope ohne Folgekomplikationen. Der Ursprung der Extrasystole lässt sich allerdings nicht festmachen, da die EKG-Aufzeichnung erst nach dem Ereignis begann. 

Und erneut konnten die Mediziner mit der Standarddiagnostik zunächst keine wirkliche Ursache für das lebensbedrohliche Ereignis ausfindig machen – bis sie sich für eine spezielle Bildgebungsmethode entscheiden.

Spezielle Bildgebung offenbart die Ursache

Die Entwicklung neuer Matrix-Ultraschallköpfe hat eine simultane multiplane Echo-Bildgebung  („simultaneous multiplane imaging“, SMPI) möglich gemacht. Vorteil dieser Methode ist, dass sie eine elektronische 360°-Rotation (iRotate) der 2D-Bilder erlaubt und zwei Ebenen (xPlane) simultan erfasst werden können. 

In dieser Darstellung fällt den Ärzten im TTE eine sog. „Mitral annular disjunction“ (MAD) auf, eine vergrößerte Distanz zwischen dem Ursprung des posterioren Mitralklappenrings und dem posterioren linksventrikulären Myokard. Die Diagnose lässt sich durch eine MRT-Untersuchung bestätigen.

„Eine Mitral annular disjunction ist eine wenig beachtete Ursache für einen arrhythmogenen plötzlichen Herztod, speziell bei jungen Frauen“, erläutern Van Berendoncks und Kollegen die Bedeutung dieses Befundes in der im „European Heart Journal Case Reports“ publizierten Kasuistik. Bereits bekannt ist, dass eine MAD im Zusammenspiel mit anderen Risikofaktoren Herzrhythmusstörungen auslösen kann (mehr dazu lesen Sie hier). 

Auslöser ist bisher kaum bekannt

Neu an diesem Fall ist, dass bei einer MAD-Patientin Arrhythmien im Kontext einer Schwangerschaft aufgetreten sind. Dieser Zusammenhang sei bisher noch nicht untersucht worden, machen die Kardiologen aus Antwerpen aufmerksam. 

Dass die MAD zunächst übersehen wurde, erklären sich die Ärzte mit der Lokalisation in der posterioren Mitralklappe, wo eine MAD in Abhängigkeit der Schnittebene schwer zu diagnostizieren sei. Die schnelle und einfach handzuhabene xPlane-Echokardiografie könne bei der Abklärung dieser Klappenanomalie wertvolle Informationen liefern, erläutern sie die Vorteile der Methode. 


Was kann man für die Praxis lernen?

  • Zum einen sollte laut der Autoren bei Ärzten das Bewusstsein vorhanden sein, dass eine MAD mit einem Arrhythmie-Risiko einhergeht, besonders bei jungen Frauen. 
  • Zum anderen wird an diesem Fall deutlich, dass das Arrhythmie-Risiko bei MAD-Patientinnen in der Schwangerschaft und in der Postpartum-Periode besonders hoch ist. 
  • Die Kardiologen um Van Berendoncks empfehlen deshalb, MAD-Patientinnen, die eine Schwangerschaft in Betracht ziehen, intensiv zu untersuchen, einschließlich eines TTE, Belastungs-EKG, 24-Holter-EKG-Monitoring und MRT. 
  • Zur diagnostische Abklärung eines MAD könnte eine xPlane-Echokardiografie hilfreich sein. 
  • Die Indikation für eine prophylaktische ICD-Implantation sollte bei MAD-Patientinnen mit Kinderwunsch weiter untersucht werden.
  • Patientinnen in der mWHO-Kategorie 3 müssen auch über die Schwangerschaft und Geburt hinaus betreut werden, die Patientin in diesem Fall wurde regelmäßig echokardiografisch untersucht und mit Betablocker behandelt.

Literatur

Van Berendoncks A et al. Repetitive out of hospital cardiac arrests following pregnancy: a case report of an unfortunate presentation of mitral annular disjunction. Eur Heart J - Case Reports 2020; DOI:10.1093/ehjcr/ytaa135

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