Skip to main content
main-content

06.03.2018 | Erkrankungen des Myokards | Nachrichten

Auf Warnzeichen achten

Kardiale Amyloidosen werden zu häufig übersehen

Autor:
Veronika Schlimpert

Kardiale Amyloidosen werden häufig übersehen, berichtete ein Experte auf dem Cardio Update 2018 in Berlin. Dabei gibt es eindeutige Warnzeichen – und die sollte man früh erkennen. Neue Scores können dabei helfen.

Kardiale Amyloidosen sind gar nicht so selten, wie viele denken. So findet sich bei jedem dritten über 80-jährigen Mann mit einer Herzinsuffizienz mit erhaltener Ejektionsfraktion (HFpEF) eine sog. Wildtyp ATTR. Bei dieser Amyloidose-Form kommt es im Alter zu vermehrten Ablagerungen des Transthyretin-Proteins (TTR) im Herzen, weshalb sie auch als Alters-Amyloidose bezeichnet wird.

Die typischen Warnzeichen 

Die Erkrankung werde einfach nur häufig übersehen, machte Prof. Carsten Tschöpe von der Universitätsmedizin Berlin auf dem Cardio Update Anfang März in Berlin aufmerksam. Dabei sei es gar nicht schwierig, die Verdachtsdiagnose zu stellen. Daran denken sollte man, wenn Patienten mit HFpEF oder linksventrikulärer Hypertrophie einen niedrigen Blutdruck und orthostatische Probleme haben und auf Betablocker und ACE-Hemmer nicht ansprechen. Häufig leiden die betroffenen Patienten an einem bilateralen Karpaltunnelsyndrom, das  meist chirurgisch behandelt werden muss.

7 Kriterien zur Differentialdiagnose

Auffällig sei, dass der Apex bei Patienten mit kardialer Amyloidose in der Strain-Analyse niemals pathologisch verändert sei, berichtete Tschöpe. Bei Patienten mit linksventrikulärer Hypertrophie ist das der Fall. Warum das so ist, wisse man nicht. Ansonsten sprechen folgende sieben EKG/Echo-Veränderungen für das Vorhandensein einer kardialen Amyloidose:

  • EKG: Sokolow-Index < 12 mV: PR-Intervall > 200 ms.
  • Echo: linksventrikuläre Hypertrophie > 12 m, E/Ea > 10, Strain < - 12%, Summe basaler Strain > -47%.
  • Blutdruck < 120 mmHg.

Die frühe und korrekte Klassifizierung der kardialen Amyloidose ist wichtig, weil diese therapeutische Konsequenzen hat. Unterschieden werden muss zwischen der sog. Leichtketten-Amyloidose (AL) und der ATTR. Die AL entsteht durch eine krankhafte Vermehrung von Knochenmarkszellen z. B. im Rahmen eines Plasmozytoms. Die veränderten Plasmazellen produzieren massenhaft die Leichtkette von Antikörpern, die sich dann zu unlöslichen Fibrillen zusammenlagern. Betroffen sind neben dem Herzen meist noch andere Organe wie Niere, Leber, Darm, Haut und Nervensystem.

Bei der ATTR kommt es genetisch bedingt oder im Alter zur vermehrten Ablagerung des in der Leber gebildeten Transthyretin-Proteins. Bei der Wildtyp ATTR ist in der Regel nur das Herz betroffen, bei der genetisch bedingten Form leiden die Betroffen häufig auch an neurologischen Symptomen.

Ob eine AL oder eine ATTR vorliegt, lässt sich durch eine Knochenszintigrafie einfach feststellen. Das Herz von ATTR-Patienten leuchte auf, selbst wenn noch keine Beschwerden bekannt sind, das von AL-Patienten dagegen nicht, so Tschöpe.

Einfacher Score zur Einschätzung der Prognose

Die Prognose von ATTR-Patienten variiert deutlich, und davon abhängig sollte die Therapiestrategie gewählt werden. Im letzten Jahr wurde ein simpler Score evaluiert, der eine Einschätzung allein auf Basis des NT-proBNP-Wertes und der eGFR  erlaubt:

  • Stadium I: NT-proBNP ≤ 3.000 ng/l und eGFR ≤ 40 ml/min
  • Stadium II: NT-proBNP > 3.000 ng/l und eGFR < 45 ml/min
  • Stadium III: alle anderen Patienten, die nicht ins Stadium I oder II fallen.

Die mittleren Überlebensraten für Patienten in den jeweiligen Stadien lagen in einer Kohortenstudie mit 900 ATTR-Patienten bei 70, 45 und 24 Monaten. Die beste Prognose hatten Patienten mit Wild-Typ ATTR im Stadium I.

Lebertransplantation bei früher Diagnose der ATTR

Für Patienten mit ATTR mit V30 Mutation ist die Lebertransplantation mittlerweile ein etablierte Therapiestrategie. Deshalb sei eine frühe Diagnose auch so wichtig, erläuterte Tschöpe. Die Transplantation steigert die Lebenserwartung um 50%, verbessert aber nicht die Herzfunktion. Für ausgewählte Patienten in der Frühphase der Erkrankung kann auch eine Herztransplantation eine Therapiemöglichkeit darstellen.

Für Patienten mit Wildtyp ATTR gibt es diese Optionen nicht. Als kausale Therapie gegeben werden kann momentan nur hochdosierter Grünen Tee-Extrakt, der den Abbau der Fibrillen fördert.

Kausale medikamentöse Ansätze werden erprobt

Weitere medikamentöse Ansätze zur Behandlung der kardialen ATTR sind in Erprobung. Vielversprechende Daten gibt es etwa zu Tafamides, eine Substanz, die die Fibrillen stabilisiert. Zugelassen ist das Medikament derzeit aber nur für ATTR-Patienten mit Polyneuropathie. Studien legen nahe, dass Tafamides auch die Herzfunktion positiv beeinflusst. Der enge Kontakt zum Neurologen könne den Kardiologen daher eine  Hintertür zu einer Therapieoption eröffnen, betonte Tschöpe.

Für Patienten mit AL stehen als kausale Therapie unterschiedliche Chemotherapien ggf. in Kombination mit einer Stammzelltransplantation zur Verfügung, bei schweren Verläufen kommt meist Bortezomib zum Einsatz.

Auch bei der AL ist eine Herztransplantation in der heutigen Zeit durchaus erfolgsversprechend. Dafür infrage kommen Patienten, die auf die Chemotherapien gut ansprechen und bei denen weitere Organe nicht oder nur kaum betroffen sind (DANGER-Kriterien). 

Als symptomatische Therapie bleibt bei Patienten mit kardialen Amyloidosen nur die Gabe von Schleifendiuretika in Kombination mit Aldosteron-Antagonisten. Aufgrund der Hypotonie wird von ACE-Hemmern und Betablockern abgeraten. Eine Antikoagulation kann aufgrund der hohen Thrombogenität selbst im Sinusrhythmus indiziert sein.

Literatur

Zurzeit meistgelesene Artikel

Highlights

18.04.2018 | DGK-Jahrestagung 2018 | Expertenvorträge | Video

Was gibt's Neues bei der Herzinsuffizienz?

Kürzere Krankenhaus-Verweildauern hält Prof. Michael Böhm bei Herzinsuffizienz-Patienten für gefährlich. Die Gründe für seine Bedenken und was es sonst noch Neues in der Therapie der Herzschwäche gibt, erfahren Sie in diesem Video. 

29.06.2018 | DGK-Jahrestagung 2018 | Highlights | Video

Update Endokarditis – was die Leitlinien sagen

Alles Wichtige zur Endokarditis – von Beschwerden, Komplikationen bis hin zur Therapie und den neuesten Leitlinien-Empfehlungen – erfahren Sie von Prof. Stefan Frantz.

Aus der Kardiothek

12.07.2018 | DGK-Jahrestagung 2018 | Expertenvorträge | Video

Neue medikamentöse Therapien für die Herzinsuffizienz

Wie Sie ARNI bei Patienten mit systolischer Herzinsuffizienz korrekt einsetzen, erfahren Sie in diesem Video. Prof. Michael Böhm gibt einen Überblick über alle neue medikamentösen Therapiemöglichkeiten der Herzinsuffizienz mit reduzierter Auswurffraktion.

12.07.2018 | DGK-Jahrestagung 2018 | Expertenvorträge | Video

Interventionelle Therapie der Herzinsuffizienz: Was gibt's Neues?

Für die Herzinsuffizienz werden immer mehr interventionelle Therapieansätze entwickelt. Was heute bereits auf dem Markt ist und was in Zukunft möglich sein wird, darüber berichtet PD Dr. Philipp Raake. 

09.07.2018 | DGK-Jahrestagung 2018 | Expertenvorträge | Video

Neuer Therapieansatz für die diastolische Herzinsuffizienz (HFpEF)

Bisher gibt es keine Therapie, mit der sich eine Herzinsuffizienz mit erhaltener Auswurffraktion (HFpEF) spezifisch behandeln lässt. Doch es gibt Hoffnung. Prof. Gerd Hasenfuß stellt ein neues interatriales Shunt-Device (IASD) vor. 

Interventioneller Verschluss eines Atriumseptumdefekts

Vortrag Prof. Dr. Horst Sievert Jahrestagung DGK 2018

Bei einem 56-jährigen Patienten wird zufällig ein Atriumseptumdefekt festgestellt.  Prof. Horst Sievert und sein Team vom St. Katharinen-Krankenhaus in Frankfurt entscheiden sich für einen interventionellen Verschluss. Sie finden dabei ein weiteres Loch. Was ist zu tun? Für welches Device sich das Team entscheidet und wie sie genau vorgehen, erfahren Sie in diesem Video. 

29-jähriger Patient mit wiederkehrender Rhythmusstörung

Anspruchsvolle Katheterablation einer links gelegenen Leitungsbahn

Live Case 2017 Stents und mehr - AGIK trifft EACPI

Ein 29-jähriger Patient mit Wolff-Parkinson-White-Syndrom leidet an erneuten supraventrikulären Tachykardien. Die erste Katheterablation war schon anspruchsvoll. Prof. Helmut Pürerfellner,  Dr. Livio Bertagnolli und Dr. Philipp Sommer aus Leipzig machen sich auf die  Suche nach der Leitungsbahn.

Suche nach dem Ursprungsort

Mit 3D-Mapping-Systemen zur erfolgreichen VES-Ablation – 4 Fälle aus der Praxis

DGK 2017 LIVE-in-the-box_VES-Ablation mit 3D-Mapping

Mithilfe von 3D-Mapping-Systemen kann der Ursprungsort ventrikulärer Extrasystolen (VES) lokalisiert werden. PD Dr. Rudolfo Ventura aus Bremen stellt 4 spannende Fälle aus der Praxis vor, und zeigt, wie das 3D-Mapping selbst bei anfänglichen Schwierigkeiten zur erfolgreichen Ablation verhelfen kann.

Bildnachweise