Onlineartikel 06.05.2016

Expertenkonsensus definiert Standards für Diagnose und Therapie

Für die pulmonale Hypertonie im Kindesalter gibt es jetzt erstmals in Europa umfassende Empfehlungen für Diagnose, Management und Behandlung.

Das Management der pulmonalen Hypertonie bei Kindern hat sich in den letzten Jahren stark weiterentwickelt. Dazu haben unter anderem die zahlreichen Pharmakotherapien beigetragen, die bei der pulmonalen Hypertonie neu zugelassen wurden und von denen auch Kinder mit dieser Erkrankung (off-label) profitieren. Außerdem gibt es innovative Katheter- und Operationsverfahren, die den hämodynamischen Besonderheiten dieser Kinder gut Rechnung tragen.

Einheitliche Leitlinien für die Versorgung betroffener Kinder, die die neuen Erkenntnisse berücksichtigen, gab es bisher nicht. Ein internationales Gremium aus 25 Experten unter der Federführung des European Paediatric Pulmonary Vascular Disease (PVD) Network hat jetzt erstmals in Europa umfassende Empfehlungen vorgelegt, die auch von der International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT) und die Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK) unterstützt werden. Leiter der Expertengruppe war Prof. Dr. Georg Hansmann von der Klinik für Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin der Medizinischen Hochschule Hannover.

Serie von zehn Publikationen

Der Konsensus wurde in einer Serie von zehn Publikationen in der Zeitschrift Heart veröffentlicht. Die Publikationen beschäftigen sich jeweils mit unterschiedlichen Aspekten der Versorgung von Kindern mit pulmonaler Hypertonie, darunter Diagnostik und Monitoring, Echokardiografie, hämodynamische Abklärung, MRT/CT-Bildgebung, und Therapie in Abhängigkeit von der zugrunde liegenden Ursache wie etwa Lungenerkrankungen oder angeborene Herzfehler.

Ziel der neuen Empfehlungen sei es, Versorgungsstandards, die bisher vor allem in spezialisierten Zentren umgesetzt werden, stärker in die breite kinderkardiologisch-pulmonologische Versorgung zu tragen, betonte Hansmann im Gespräch mit Kardiologie.org. „Wir können schwere Verläufe der pulmonalen Hypertonie im Kindesalter heute zumindest teilweise verhindern, wenn es uns gelingt, die betroffenen Kinder früh zu erkennen. Daran hapert es aber noch vielerorts.“ Beispielhaft nannte er Kinder, bei denen sich drei Monate nach der Geburt in der Echokardiografie noch Zeichen eines Lungenhochdrucks finden. „Diese Kinder brauchen in der Regel eine Herzkatheteruntersuchung. Das wird oft verschleppt, was die genaue Diagnose und Behandlung schwieriger macht.“

Eine seltene Erkrankung

Die pulmonale Hypertonie im Kindesalter ist eine seltene Erkrankung. Genaue Zahlen gibt es nicht, doch Experten schätzen, dass zwei bis 15 von einer Million Kindern betroffen sind. Die Häufigkeit steigt unter anderem als Folge von Lungenschäden bei extrem unreifen Frühgeborenen.

Auch die Flüchtlingssituation trägt dazu bei, dass die pulmonale Hypertonie im Kindesalter häufiger diagnostiziert wird: „Wir sehen immer wieder Flüchtlinge mit nicht oder nur teilweise behandelten angeborenen Herzfehlern, die im Verlauf eine pulmonale Hypertonie entwickeln. Solche Verläufe sind in Deutschland dank der pränatalen Diagnostik und guten Therapie der Neugeborenen selten geworden, aber sie nehmen jetzt wieder zu.“ 

Literatur

Hansmann G et al. Expert Consensus Statement on Diagnosis and Treatment of Paediatric Pulmonary Hypertension. Heart 2016; 102; Supplement 2: 1-100