Ein 55-jähriger Mann erleidet einen Herzstillstand, während er ein aufregendes WM-Spiel verfolgt. Die Ärzte verdächtigen zunächst einen zufällig entdeckten seltenen Herzfehler – doch die wahre Ursache liegt wo ganz anders.

Wenn man auf eine seltene Erkrankung stößt, heißt das nicht zwangsläufig, dass da nicht noch eine andere Ursache vorliegen kann. Diese Erfahrung haben Kardiologen um Dr. Alexander Bates von der Universitätsklinik in Southampton machen müssen und haben ihre Erkenntnisse im European Heart Journal Case Reports weitergegeben.

Mann kippt um, als England gegen Panama spielt

Der 55-jährige Mann kippt während des WM-Spiels England gegen Panama im Jahr 2018 plötzlich um. Unverzüglich beginnt seine Frau mit den Wiederbelebungsmaßnahmen. Die eintreffenden Notärzte stellen Kammerflimmern fest, nach zwei Schockabgaben kehrt der Spontankreislauf des Mannes zurück.

Der Patient wird in die Intensivstation der Klinik gebracht, an der Dr. Alexander Bates und Kollegen als Kardiologen tätig sind. Die ersten Untersuchungen ergeben einen Kaliummangel und erhöhte Troponinwerte. Ein CT des Kopfes war unauffällig, in der Echokardiografie konnten die Ärzte eine milde ventrikuläre Hypertrophie feststellen, sonst aber keine weiteren Auffälligkeiten.

Im Aufnahme-EKG zeigte sich eine Sinustachykardie mit einem QTc-Intervall von 490 ms und einer ST-Streckensenkung in II, II, aVF und V6. Darüber hinaus ist eine subtile ST-Hebung von < 0,5 mm zu sehen, die innerhalb der QRS-Komplexe in aVR variiert. Im einen anschließenden zweiten EKG sind die inferolateralen ST-Veränderungen und QT-Veränderungen nicht mehr nachweisbar, allerdings ist eine subtile leicht abfallende ST-Streckenhebung von 1 mm in V1 neu dazugekommen.

Ist die Koronaranomalie schuld?

In der koronaren CT-Angiografie (CCTA) entdecken die Ärzte eine seltene Anomalie, die sie zunächst auf die falsche Fährte lockt: Die rechte Koronararterie entspringt bei dem Mann vom linken Sinus Valsalvae, R-ACAOS genannt („right coronary artery from the opposite sinus“). Ein Herzfehler, der durchaus mit einem erhöhten Risiko für einen plötzlichen Herztod einhergeht, allerdings ist der Trigger für gewöhnlich eine extreme körperliche Anstrengung.

Die Kardiologen gehen nun tiefer in die Ursachensuche. Doch nachdem auch die Stress-Echokardiografie unauffällig war, stellen sie den Herzfehler als Ursache des Herzkreislaufstillstandes zunehmend infrage.

Verdächtige EKG-Veränderungen

Als Differenzialdiagnose ziehen die britischen Ärzte aufgrund des initialen EKGs u.a. ein Long-QT-Syndrom und ein Brugada-Syndrom in Betracht. Um letzterem Verdacht nachzugehen, nehmen sie ein Ajmalin-Provokationstest (100 mg) vor. Dieser offenbart das klassische Bild eines Brugada-Syndroms vom Typ 1: Im EKG zeigt sich eine nach oben konvexe, zeltförmige ST-Streckenhebung („coved“) in V1, V2, HV1 und HV2.

Ein multidisziplinäres Team diskutiert über das weitere Vorgehen. Einig sind sich die beteiligten Fachärzte, dass der Mann einen implantierbaren Defibrillator (ICD) als Sekundärprophylaxe benötigt. Diskussionswürdiger ist hingegen das Management der Koronaranomalie. Die aktuellen AHA/ACC-Leitlinien raten zu einer chirurgischen Intervention, wenn ein Patient mit R-ACAOS symptomatisch ist oder ein Ischämietest positiv ausfällt.

Multidisziplinäres Team entscheidet über Therapiestrategie

Da die britischen Ärzte aber davon ausgehen, dass das Brugada-Syndrom den Herzstillstand verursacht hat, kommen sie zu dem Schluss, den Herzfehler nicht zu behandeln. „Da der Herzstillstand in Ruhe passierte, und weder eine Evidenz für einen Herzinfarkt in der MRT-Bildgebung noch ein Beleg für eine induzierbare Ischämie oder Arrhythmie im Funktionstest vorliegt, wurde die R-ACAOS als Zufallsbefund und dessen Korrektur als unnötig erachtet“, erörtern sie ihre Entscheidung in der Publikation. Gegen die Koronaranomalie als Ursache spricht ihrer Ansicht nach zudem, dass der intramurale Verlauf der Koronarie minimal ist, und sich weder in der Angiografie noch in der CCTA eine Obstruktion nachweisen ließ.

Mit Blick auf den Herzfehler geben sie dem Patienten nur eine einzige spezifische Empfehlung mit auf dem Weg: Er soll extreme körperliche Anstrengungen vermeiden. Zur Prävention von Komplikationen durch das Brugada-Syndrom raten sie ihm, Arrhythmie-auslösende Situationen zu vermeiden, wie Fieber (bei Auftreten sofort fiebersenkende Medikamente einnehmen), starker Alkoholkonsum und Dehydration. Zudem verweisen sie auf die Webseite www.brugadadrugs.org, in welcher alle Medikamente aufgelistet sind, deren Einnahme bei dieser Erkrankung zu vermeiden ist.