Nachrichten 20.07.2020

Als Kind schon Angina – mit 16 Jahren einen plötzlichen Herztod

Erst entdeckt, als es fast schon zu spät war: Ein 16-jähriger Junge kippt beim Sport plötzlich um und kann erst im dritten Anlauf reanimiert werden. Die Ärzte entdecken eine ungewöhnliche koronare Ursache. 

Wenn junge Menschen beim Sport einen plötzlichen Herztod erleiden, dann geht der Verdacht in der Regel in Richtung Kardiomyopathie oder in Richtung einer primären Herzrhythmusstörung.

Dass bei 16-jährigen Jungen eine koronare Ischämie zugrunde liegt, ist eher ungewöhnlich, sofern nicht eine seltene, schwere, hereditäre Fettstoffwechselstörung vorliegt, die sich dann aber meist auch anderweitig äußert.

Kammerflimmern unklarer Ursache

Kardiologen aus Japan berichten jetzt im European Heart Journal – Case Reports über den Fall eines 16-jährigen Patienten. 

Der Junge erleidet beim Schulfußball einen plötzlichen Herztod. Erst im dritten Anlauf kann der Sportlehrer ihn erfolgreich defibrillieren. Der Jugendliche wird  daraufhin notfallmäßig ins Krankenhaus gebracht.

Dort zeigen sich bei eingetrübtem Bewusstsein 

  • leicht erhöhte BNP- und Troponin-Werte, 
  • eine Laktatazidose sowie 
  • in der Thorax-Übersichtsaufnahme ein vergrößertes Herz. 
  • Im Kopf-CT finden sich als wahrscheinliche Ursache der Bewusstseinstrübung Hinweise auf eine hypoxische Enzephalopathie. 
  • Die Ejektionsfraktion (EF) im Echo beträgt 34%, und 
  • das 12-Kanal-EKG zeigt ST-Senkungen anterolateral sowie eine grenzwertige, nicht klar verlängerte QT-Zeit. 
  • Die Auswertung der Defibrillatoraufzeichnung spricht für Kammerflimmern.

Angiografie sieht sehr seltsam aus

Vor dem Hintergrund all dieser Befunde erfolgt nach Stabilisierung des Patienten am siebten Tag nach stationärer Aufnahme eine Koronarangiografie, in der sich ein unklarer, ostialer Verschluss der linken Herzkranzarterie zeigte. Das Stromgebiet der LCA wird über Kollateralen aus der rechten Herzkranzarterie versorgt, wobei Ramus diagonalis und periphere LAD intakt scheinen und retrograd über posteriore bzw. posterolaterale RCA-Äste gefüllt werden.

Die LCX wird über einen AV-Knoten-Ast versorgt, der ebenfalls aus der RCA kommt. LAD und LCX bekommen außerdem Blutfluss aus einer Conus-Arterie mit separatem Ostium oberhalb des rechten Koronar-Ostiums, eine seltene, ursprünglich von Raymond de Vieussens beschriebenen Koronaranomalie („Vieussens-Ring“). Der linke Hauptstamm endet blind. Hinweise auf atherosklerotische Veränderungen oder relevante Stenosen finden sich nirgends.

Das Ganze wird dann noch einmal in einer CT-Koronarangiografie im Detail dargestellt und auf dieser Basis eine kongenitale Atresie des linken Hauptstamms diagnostiziert. Szintigrafisch zeigt sich unter medikamentöser Belastung eine Störung des Blutflusses im Bereich des Apex und der Hinterwand.

Defi-Weste in der Übergangsphase

Kausal behandelt wird der junge Patient letztlich mit einem zweifachen Bypass: Die linke Arteria mammaria wird auf den LAD-Rest gelegt, die rechte Arteria mammaria auf den ersten Diagonalast. 

Die Echokardiografie bessert sich im Verlauf deutlich bis zur weitgehenden Normalisierung, und der Patient wird mit einer tragbaren Defibrillatorweste entlassen. Nachdem drei Monate lang weder ventrikuläre Arrhythmien noch Brustschmerzen aufgetreten waren, wird die Weste abgesetzt und der Patient wird derzeit ohne ICD versorgt.

Hätten die Ärzte gewarnt sein können?

Ganz aus heiterem Himmel kam der plötzliche Herztod beim Schulfußball allerdings nicht. Der Junge war schon von früher Kindheit an eher mäßig körperlich belastbar gewesen. Vier Jahre vor dem Ereignis, im Alter von 12 Jahren, hatte er mehrfach Angina pectoris-artige Beschwerden beim Fußball. Zu diesem Zeitpunkt waren eine Echokardiografie und eine Fahrradergometer-Untersuchung veranlasst worden, die beide unauffällig ausfielen. Die Symptome verschwanden dann auch wieder, sodass keine weitere kardiale Abklärung erfolgte. Ein Fehler?

Literatur

Tomura N et al. Sudden cardiac arrest of a 16-year-old boy with left main coronary artery atresia: a case report. Eur Heart J Case Reports 2020; DOI: 10.1093/ehjcr/ytaa125

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