Nachrichten 04.10.2021

73-jährige Patientin mit auffälliger Septumverdickung – kein Vorhofmyxom, sondern?

Die Symptome und Primärbefunde einer Patientin deuteten auf ein Vorhofmyxom hin. Die Differenzialdiagnostik mit einem kardialen MRT-Mapping konnte diesen Verdacht ausräumen und lieferte stattdessen die passenden Hinweise, die auf die Spur eines seltenen Zufallsbefund führten. 

Herztumore stellen ein seltenes Krankheitsbild dar. Am häufigsten sind Metastasen extrakardialer Tumore, in Autopsiestudien werden sie in ca. 10% aller Tumorpatienten beobachtet. 

Herzeigene Tumore weisen eine Häufigkeit von ca. 0,02% auf. Sie sind zu 75% benigne, wobei Myxome mit 50 bis 70% die größte Gruppe darstellen. Die wichtigsten abzugrenzenden Differenzialdiagnosen sind Thromben und Vegetationen. Die Diagnostik kardialer Raumforderung ist mitunter herausfordernd, dabei kann das MRT wichtige Informationen für eine nicht invasive Diagnosestellung liefern.

Dyspnoe seit vier Wochen

Eine 73-jährige Patientin (BMI 26 kg/m²) stellte sich zur weiterführenden Abklärung ihrer seit 4 Wochen zunehmenden Dyspnoe vor. Kardial war eine stark ausgeprägte Koronarsklerose (Agatston-Score 1057, 2011) ohne Ischämienachweis in der anschließenden Funktionsdiagnostik (Myokardszintigrafie) vorbekannt. Eine arterielle Hypertonie war unter Medikation gut kontrolliert.

Bei der nun erfolgten Vorstellung fand sich elektrokardiografisch ein Normalbefund. In der laborchemischen Diagnostik lag das hochsensitive (hs) Troponin T mit 16 pg/ml (Normwert ˂ 14 pg/ml) minimal in den Graubereich erhöht, das NT-proBNP war normwertig mit 206 pg/ml (Normwert in Bezug auf Alter und Geschlecht ˂ 623 pg/ml). 

Auffällige Verdickung im interatrialen Septum 

Echokardiografisch wurde eine gute systolische biventrikuläre Pumpfunktion sichtbar, ein relevantes Klappenvitium konnte ausgeschlossen werden. Auffällig war ein deutliche Verdickung des interatrialen Septums, als wahrscheinlichste Ursache wurde ein Myxom angenommen (s. Abb. 1A).

© Koch/Breitbart

Abb. 1: A: Echokardiografisch zeigte sich eine hantelförmige Verdickung (*) des interatrialen Septums mit Aussparung der Fossa ovalis. B, C, D: Die kardiale MR Tomografie bestätigte in den 4-Kammerblicken (Cine-SSFP-Sequenzen, TIRM Sequenzen und visualisierte Ruheperfusion) morphologisch den echokardiografischen Befund mit einer maximalen basalen Septumdicke von 2,6 cm. E: In den T1-Mapping-Sequenzen stellte sich eine deutlich flächenhafte Signalabsenkung im verdickten interatrialen Septum auf ca. 170 ms dar (Credit: Koch/Breitbart).


MRT lieferte wichtige Hinweise zur Differenzialdiagnose

Zur weiterführenden Diagnostik entschieden wir uns zur Durchführung einer MRT-Untersuchung. In der Vergangenheit konnte gezeigt werden, dass
u. a. die Mapping-Technik wichtige Hinweise zur Differenzialdiagnostik kardialer
Raumforderungen liefern kann. Myxome weisen beispielsweise deutlich verlängerte T1-Relaxationszeiten auf, demgegenüber finden sich bei fetthaltigen Raumforderungen massiv verkürzte T1-Werte. 

In der Kardio-MRT-Untersuchung zeigte sich in den CINE-Funktionsaufnahmen eine Raumforderung des interatrialen Septums mit Vorwölbung
in Richtung des rechten Atriums (RA) mit einem maximalen Diameter von 2,5 cm in den basisnahen Abschnitten. Im Vergleich zur Echokardiografie
wurde noch deutlicher sichtbar, dass die Raumforderung die Fossa ovalis aussparte. Auf den nativen T1-Mapping-Sequenzen stellte sich eine flächenhafte Signalabsenkung auf ca. 170 ms dar (Abb. 1B). 

Die institutsinternen Referenzbereiche (1,5 Tesla-Scanner) liegen je nach
Myokardsegment bei ca. 1010 – 1080 ms. In den T2-Mapping-Sequenzen fiel ebenfalls eine deutliche Absenkung der Relaxationszeiten, auf durchschnittlich 30 ms (institutsinterner Referenzbereich ca. 45 – 53 ms), auf. 

In den Late Gadolinium Enhancement (LGE)-Aufnahmen nahm die Raumforderung kein Kontrastmittel auf, sie war glatt begrenzt. 

Lipomatöse Septumhypertrophie

Anhand der MRT-Untersuchung, insbesondere unter Berücksichtigung der herabgesetzten Relaxationszeiten in der T1-Mapping-Sequenz sowie der Aussparung der Fossa ovalis, diagnostizierten wir eine lipomatöse Septumhypertrophie (LHAS). Passend dazu ließ sich retrospektiv bereits in der Kardio-CT von 2011 die Raumforderung darstellen.

LHAS treten vorwiegend in erhöhtem Lebensalter und bei Adipositas auf.
In einer großen Autopsiestudie, bei KHK-Patienten, lag die Prävalenz bei 1,3%. In der täglichen Routinediagnostik stellt die LAHS einen seltenen Zufallsbefund
dar. Meist weist sie eine „hantelförmige“ Konfiguration auf. Charakteristisch ist die ausgeprägte Ablagerung von Fettgewebszellen zwischen den Myofibrillen, typischerweise unter Aussparung der Fossa ovalis. Im Gegensatz zum eigentlichen Lipom hat sie keine Kapsel. Die Inzidenz supraventrikulärer Herzrhythmusstörungen, insbesondere von Vorhofflimmern, ist dabei signifikant
erhöht. Eine zunehmende Septumdicke geht mit einer erhöhten Wahrscheinlichkeit supraventrikulärer Arrhythmien einher. Bei einer Septumdicke über 3 cm lag die Arrhythmieinzidenz einer Studie von Shirani et al. zufolge bei ca. 60%.

Weitere mögliche Symptome sind ein Perikarderguss oder die Ausbildung einer Herzinsuffizienz. Mit Ausnahme der supraventrikulären Arrhythmien ist der Großteil der Patienten asymptomatisch. Bei signifikanten Arrhythmien oder dem Auftreten von Symptomen sollte eine chirurgische Resektion diskutiert werden.

In unserem Fall lagen aktuell keine bedeutsamen Herzrhythmusstörungen
vor, eine invasive Koronardiagnostik konnte relevante Stenosen ausschließen. Somit haben wir in Bezug auf die LHAS ein konservatives Prozedere festgelegt. Die Dyspnoesymptomatik wird nun pneumologisch abgeklärt. 


Fazit für die Praxis

  • Die lipomatöse Septumhypertrophie (LAHS) stellt eine seltene Differenzialdiagnose einer Raumforderung des interatrialen Septums dar.
  • Die LAHS ist klinisch häufig ein Zufallsbefund, selten wird eine chirurgische Resektion notwendig.
  • Die Verwendung der Mapping-Technologie verbessert die nicht invasive Differenzierung interatrialer Raumforderungen in der Kernspintomografie.


Literatur

CardioNews Ausgabe 9 2021

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