Onlineartikel 16.01.2017

MRT entlarvt eine Rarität im rechten Atrium

Eine unklare rechtsatriale Raumforderung ließ sich nach Kardio-MRT als seltenes Aneurysma des rechten Vorhofes beschreiben. Die myokardialen Relaxationszeiten spielten dabei eine Rolle.

Eine 32-jährige Frau stellte sich beim niedergelassenen Kardiologen nach HELLP-Syndrom* in der Schwangerschaft zur Routineverlaufskontrolle nach komplikationsloser Geburt vor. Die Patientin äußerte keinerlei kardiale Beschwerden, explizit wurden Angina pectoris, Palpitationen sowie Dyspnoe verneint.Überraschend zeigte sich jedoch in der durchgeführten transthorakalen Echokardiografie (TTE) eine große unklare Raumforderung zwischen rechtem Vorhof und Ventrikel. Bis auf das vorangegangene HELLP-Syndrom bestanden keinerlei relevante Vorerkrankungen oder angeborene Herzfehler. 

Differenzialdiagnostik mit weiterführender Bildgebung 

Aufgrund der im TTE schlecht einzustellenden rechtskardialen Struktur wurde eine kardiovaskuläre Magnetresonanztomografie (Kardio-MRT) zur differenzialdiagnostischen Abklärung veranlasst. Die Frage war, ob es sich bei der gesehenen Struktur um eine gut- oder bösartige Raumforderung handelte. Bereits in den CINE Aufnahmen (steady-state-free-precision, SSFP) war klar zu erkennen, dass die Raumforderung mit dem rechten Atrium kommunizierte und an der Blutzirkulation teilnahm (Video 1). 


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Eine mit dem rechten Atrium kommunizierende Raumforderung: Mithilfe der CINE-Bildgebung ist zu erkennen, dass die Raumforderung (roter Pfeil) mit dem rechten Atrium kommuniziert und an der Blutzirkulation (roter Stern) teilnimmt.
RA: rechtes Atrium; LA: linkes Atrium; RV: rechter Ventrikel; LV: linker Ventrikel

Hinweise für einen Thrombus, wie luminale Hypointensitäten im SSFP und im Late-Gadolinium Enhancement (LGE) bestanden nach MRT-Kriterien hingegen nicht [1]. Um die Größe sowie die Beziehung der Raumforderung zu anderen thorakalen Strukturen exakt bestimmen zu können, wurde eine dreidimensionale Übersichtsaufnahme (3D Whole-Heart) angefertigt. Das 3D Whole-Heart wurde unter freier Atmung mit einer Auflösung von 1,18 x 1,8 x 2 mm aufgenommen und ermöglichte eine gleichzeitige Darstellung von drei frei wählbaren orthogonalen Schichten bzw. einer 3D-Rekonstruktion. Die 3D-Rekonstruktion zeigte eine 5,5 x 5,2 x 2 cm große Raumforderung ohne relevante Kompression benachbarter thorakaler Strukturen (Video 2). 


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30°

Die dünnwandige Raumforderung entsprang der Lateralwand des rechten Atriums (Video 2, Pfeil) und damit der üblichen Lokalisation des rechten Vorhofohres.
Erfreulicherweise zeigten sich keine Hinweise für das Vorliegen von Malignität. 

Darüber hinaus konnten weitere thorakale bzw. kardiale Anomalien ausgeschlossen werden. Es zeigte sich außerdem eine gute links- sowie rechtsventrikuläre Pumpfunktion mit sonst normal dimensionierten Kavitäten.

RAAA – eine diagnostische Rarität

Aufgrund der im Kardio-MRT dargestellten Morphologie bestand der hochgradige Verdacht auf ein Aneurysma des rechten Vorhofohres (right atrial appendix aneurysm, RAAA). Das RAAA ist mit nur 17 publizierten Fallberichten eine Rarität [1]. Man vermutet, dass bei der angeborenen Form eine Dysplasie des rechtsatrialen Myokards ursächlich ist, wohingegen der Pathomechanismus von erworbenen Formen nicht beschrieben ist. Histologisch findet man beim RAAA häufig eine endokardiale Fibrose in Kombination mit einer lipomatösen Degeneration ohne Entzündungszeichen. Als Indiz der lipomatösen Degeneration fanden wir verringerte T1-Zeiten im parametrischen Kardio-MRT (Abb. 1).

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Abb. 1: Die parametrische Kardio-MRT zeigt deutlich verringerte (blaue) T1-Zeiten (Pfeil, RAAA) im Vergleich zum Restmyokard (grün).

Credit:
Bönner / Behm
 

Symptomatische Patienten mit einem RAAA berichten häufig über Palpitationen infolge von Vorhofflimmern bzw. Vorhofflattern oder fallen durch kardioembolische Komplikationen auf. Eine ebenfalls häufig berichtete Dyspnoe-Symptomatik ist am ehesten auf eine zugrunde liegende kardiovaskuläre Grunderkrankung zurückzuführen. 

Die TTE und die transösophageale Echokardiografie (TEE) weisen nur eine geringe Sensitivität zur sicheren Diagnosefindung eines RAAA auf (TTE: 12 %; TEE: 33 %; [1]). Das Kardio-MRT sowie die CT Angiografie sind hingegen geeignete Verfahren, um ein RAAA mit hoher Sensitivität und Spezifität zu diagnostizieren und die Beziehung zu anderen thorakalen Strukturen, wie z. B. der Aorta, zu identifizieren.

Therapeutisch stehen beim RAAA je nach Risikoabschätzung (primäre Risiken: kardioembolische sowie arrhythmogene Komplikationen) ein konservatives Prozedere mittels effektiver Antikoagulation oder die chirurgische Resektion im Vordergrund. Faktoren, die eine chirurgische Resektion indizieren, sind ausgeprägte Größe des Aneurysmas, großes rechtes Atrium sowie assoziierte kongenitale Defekte.
Bei konservativ behandelten Patienten eignen sich zur Verlaufskontrolle sowohl das Kardio-MRT als auch die CT-Angiografie, um frühzeitig eine entstehende operationspflichtige Situation zu erkennen. 

Intraoperative Bestätigung der Diagnose

Im vorliegenden Fallbeispiel empfahlen wir der jungen Patientin aufgrund der ausgeprägten Größe des RAAA eine frühzeitige operative Sanierung, um drohende Komplikationen zu vermeiden. Der von uns gestellte Verdacht auf ein RAAA konnte intraoperativ bestätigt werden. 

Fazit: Dieses Fallbeispiel einer jungen Patientin betont den hohen Stellenwert des Kardio-MRT bei unklaren Raumforderungen des Herzens. Neben den klassischen Vorteilen des MRT gegenüber anderen Schnittbildverfahren (keine ionisierende  Strahlung, keine nephrotoxischen Kontrastmittel) kann die MRT myokardiale Relaxationseigenschaften bewerten und somit Gewebe (z. B. lipomatöse Degenerationen) klassifizieren, um die Diagnosestellung noch sicherer zu machen.

Literatur

1. Motwani MI et al. Radiology. 2013;268(1): 26–43
2. Aryal MR et al. Echocardiography. 2014; 31(4):534–9

* HELLP: Haemolysis (hämolytische Anämie), Elevated Liver enzyme levels (erhöhte Leberwerte (GOT, GPT, GLDH, LDH, AP, GGT, Bilirubin), Low Platelet count (Thrombozytopenie)