Nachrichten 13.05.2017

Fallot-Tetralogie: Frühkorrektur – noch aktuell?

Die operative Korrektur der Fallot-Tetralogie hat große Fortschritte gemacht. Der optimale Zeitpunkt dafür ist individuell zu wählen.

Die „Maladie bleue“ war eine über 400 Jahre bekannte Erkrankung, bevor Arthur Fallot 1988 ihre anatomisch-morphologischen Merkmale beschrieb: Eine Pulmonalstenose mit rechtsventrikulärer Hypertrophie und ein großer Ventrikelseptumdefekt mit der darüber „reitenden“ Aorta. Der Grad der Pulmonalstenose definiert den Rechts-Links-Shunt über den Ventrikelseptumdefekt und dadurch den Grad der Zyanose. Ohne Operation verstirbt die Hälfte der betroffenen Kinder in den ersten 3 Lebensjahren. Ab Mitte der 1940er Jahre konnten diese Kinder mit der Blalock-Taussig-Anastomose gerettet werden, bevor etwa 10 Jahre später erste Korrekturoperationen durchgeführt wurden, in Göttingen 1960 von Prof. Koncz.

Langfristig traten als postoperative Probleme u. a. Insuffizienzen und Reststenosen der Pulmonalklappe auf, die zu rechtsventrikulärer Dilatation und -insuffizienz führten, sowie Arrhythmien. Die Frage war, ob eine frühe Korrektur der Fallot-Tetralogie das Outcome u. a. durch Reduktion oder Vermeidung von zyanosebedingten Myokardveränderungen verbessern kann. Die Daten von 50 bis 60 Jahren Fallot-Operation zeigten, dass mit verbesserten Operationstechniken und extrakorporaler Zirkulation das Operationsalter von über 10 Jahre in den 1960er Jahren auf unter 1 Jahr reduziert wurde.

Zu frühe Operation geht auf Kosten der Pulmonalklappe

Einige Arbeitsgruppen sind noch weiter gegangen: Sie führten die Korrekturoperation bereits im Neugeborenenalter durch. Bei den daraus resultierenden Publikationen fällt jedoch auf, dass bei einem sehr großen Anteil die Pulmonalklappe nicht erhalten werden konnte und entweder eine transanuläre Patchplastik oder ein Pulmonalklappenersatz mit einem Conduit nötig war. Ein ähnliches Bild zeigt sich auch bei Patienten, die jünger als 3 Monate waren. Bei diesen jungen Patienten waren die Komplikations- und Re-Interventionsraten deutlich höher als bei älteren Kindern. Die Re-Interventionshäufigkeit hängt aber nicht nur vom Alter, sondern auch vom Primärergebnis der Korrektur ab: Bei einem ungünstigen „Technical Performance Score“ wurden fast alle Kinder innerhalb von 36 Monaten operativ oder interventionell nachbehandelt. Ferner zeigen Daten des großen US-amerikanischen STS-Registers, dass Frühkorrekturen im Neugeborenenalter mit deutlich höherer Frühmortalität assoziiert sind, als Eingriffe bei älteren Säuglingen (7,8 vs. 0,6–1,6%, je nach Eingriffsalter).

Fazit

Die Korrektur der Fallot-Tetralogie ist bereits früh mit guten Ergebnissen möglich, aber im Neugeborenenalter mit einer erhöhten Frühmortalität verbunden und seltener klappenerhaltend ausführbar; damit steigt auch die Zahl der Nachoperationen und Reinterventionen. Die Diskussion über den optimalen Zeitpunkt der Korrekturoperation ist noch nicht beendet. Morphologie und Komplexität sollten bei jedem Fall hinsichtlich klinischer Folgen, Zyanose-Vermeidung und Operationsergebnis individuell abgewogen werden.

Literatur

Vortrag Prof. Theodor Tirilomis, Göttingen, bei der DGPK/DGTHGJahrestagung in Leipzig, Februar 2017

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Bildnachweise
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Kardio-MRT (CMR, Late Gadolinium Enhancement PSIR)/© Mohamed Marwan, Friedrich-Alexander-Universität Erlangen
Thorax-CT/© S. Achenbach (Friedrich-Alexander-Universität Erlangen)
Kardio-MRT (Late Gadolinium Enhancement)/© Stephan Achenbach, Friedrich-Alexander-Universität Erlangen