Nachrichten 22.07.2017

Folgezustände nach Aortenisthmusoperation

Je früher eine angeborene Aortenisthmusstenose operativ korrigiert wird, desto seltener treten Spätkomplikationen auf.

Die Aortenisthmusstenose hat unter allen angeborenen Herzfehlern (ca. 7.500 Neugeborene pro Jahr in Deutschland) einen relativen Anteil von 4-5%. Die Diagnose wird primär klinisch gestellt mit einer Puls- bzw. Blutdruckdifferenz zwischen oberen und unteren Extremitäten sowie einem leisen Systolikum mit punctum maximum zwischen den Schulterblättern. Die Verdachtsdiagnose wird echokardiografisch und bei Bedarf durch weiterführende Bildgebung (MRT, CT) gesichert. Eine zeitnahe Korrektur-OP sollte erfolgen, da bekannt ist, dass Spätfolgen umso häufiger sind, je später der OP-Zeitpunkt ist.

OP des verengten Aortenanteils

Prof. Robert Cesnjevar, Erlangen, berichtete, dass diese OP erstmals 1944 von Crawford durchgeführt wurde. Die OP-Letalität betrug Ende der 1950er Jahre noch 50 %, heute liegt sie deutlich unter 1 %. Die bevorzugte OP-Methode ist die Resektion des verengten Aortenanteils inkl. des Ductus arteriosus mit anschließender End-zu-End-Anastomose. Bei Bedarf wird der häufig hypoplastische Aortenbogen durch eine Anschrägung teilreseziert, im Sinne einer „extended resection“. Doch auch wenn die OP im Neugeborenen-, Säuglings- oder frühen Kindesalter erfolgt, ist mit Spätfolgen zu rechnen. Diese basieren nicht nur auf einem relativ späten OP-Zeitpunkt oder einer Re-Koarktation. Die bei ca. 50 % der Patienten bestehende Blutdruckerhöhung beruht offenbar auch auf einer veränderten arteriellen Gefäßstruktur mit reduzierter Windkesselfunktion. Hinzu kommen, wie Prof. Harald Kaemmerer, DHZ München, erklärte, einige Faktoren, die den weiteren Verlauf im Erwachsenenalter komplizieren können: eine bikuspide Aortenklappe (66 %), Aneurysmen der aszendierenden oder deszendierenden Aorta (18 %), Mitralklappenanomalien, ein deutlich erhöhtes Endokarditisrisiko und eine Assoziation mit zerebralen Gefäßaneurysmen.

Von 273 im DHZ München nachuntersuchten Patienten nach Aortenisthmusstenose-OP im Kindesalter waren nur 43 % normotensiv und 25 % mussten antihypertensiv behandelt werden. Verantwortlich sind einerseits eine Rest- oder Restenosierung bzw. Bogenhypoplasie, andererseits aber die generell komplexe Arteriopathie mit strukturellen Veränderungen der zentralen und peripheren Gefäße, eine reduzierte Barorezeptorensensibilität, ein reaktiv verändertes RAAS und erhöhte Epi- und Norepinephrinspiegel im Plasma. Zunehmende Beachtung finden jüngst auch eine Endotheldysfunktion, eine generell erhöhte Steifigkeit der Aortenwand und eine vermehrte LV-Muskelmasse. Die medikamentöse Therapie der arteriellen Hypertonie erfolgt dabei gemäß üblicher Vorgehensweisen.

Eine gefürchtete Komplikation ist die Ausbildung von Aortenaneurysmen, die durch das früher gehandhabte OP-Vorgehen mit einer Patcherweiterungsplastik gefördert wurde. Auch eine Aortendissektion und zerebrale (sog. Berry-)Aneurysmen können bei bis zu 10 % der Pateinten auftreten.

Prof. Matthias Gorenflo, Heidelberg, wies deshalb implizit auf eine konsequente und lebenslange Überwachung der Patienten hin. Bei einer Re-Koarktation (RR-Differenz > 20 mmHg) wird heute primär interventionell vorgegangen. Kurzstreckige Stenosen können dabei effektiver mit einer Ballondilatation behoben werden als langstreckige Hypoplasien, die besser mit einer Stentimplantation versorgt werden. Die US-amerikanischen Daten der letzten Jahre konnten zeigen, dass nach einer Stentimplantation bei Kindern und Erwachsenen 77 % der Patienten nach 2–5 Jahren reinterventionsfrei waren. Die damit einhergehenden Komplikationen sollten jedoch nicht verschwiegen werden: Etwa 2 % der Stentimplantationen verliefen tödlich, eine Aortendissektion oder ein Aneurysma trat bei 4 % und Stentfrakturen oder -migrationen traten bei weiteren 10 % auf.

Die Aortenisthmusstenose ist daher nicht als harmlose angeborene Fehlbildung mit problemloser Korrekturmöglichkeit zu betrachten. Sie ist vielmehr durch multiple assoziierte Dysregulationen und Folgeschäden ein komplexes Geschehen, dem entsprechende Aufmerksamkeit gewidmet werden muss.

Literatur

Vortrag bei der 83. DGK-Jahrestagung in Mannheim, 19.4.2017

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