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01.07.2017 | Pädiatrische Kardiologie | Nachrichten

Die fünfte Dimension in der Kardiologie

Intrauterine Korrektur von Herzfehlern

Autor:
Dr. Carola Göring

Eine Herzklappe aufdehnen, das ist Routine im Herzkatheter. Diese Prozedur aber freihändig und ultraschallgesteuert durch die Bauchdecke der Mutter im Herzen eines ungeborenen Kindes durchzuführen, das ist eine ungemein schwierige Operation. Prof. Gerald Tulzer, Linz, beschreibt den komplexen Eingriff.

Wie häufig sind angeborene Herzfehler (AHF) im Fetus?

Prof. Tulzer: Etwa jedes hundertste Kind kommt mit einem angeborenen Herzfehler auf die Welt. Vor der Geburt sind Herzfehler noch häufiger, einige der Ungeborenen sterben bereits vor der Geburt daran. Man schätzt, dass Herzfehler im 1. Trimenon fast doppelt so häufig sind wie bei Lebendgeborenen.

Welche AHF sind bei Ungeborenen häufig?

Prof. Tulzer: Die häufigsten Herzfehler sind sehr leichte Herzfehler, wie Ventrikelseptumdefekte oder auch Vorhofseptumdefekte. Diese müssen jedoch nicht vor der Geburt entdeckt oder korrigiert werden. Wichtig sind jedoch die Herzfehler, die unmittelbar nach der Geburt zu großen Problemen führen. Das betrifft z. B. alle, bei denen nur eine Herzkammer ausgebildet ist oder bei denen die großen Gefäße vertauscht sind.

Wie erkennt man diese wichtigen Herzfehler?

Prof. Tulzer: Diese Herzfehler kann man nur beim detaillierten Organscreening erkennen. Dabei untersucht ein Gynäkologe das Herz des Ungeborenen detailliert, u. a. mit dem sogenannten Vierkammerblick und inkludiert auch die Ausflusstrakte. Interessanterweise bleiben beim im Mutterleib heranwachsenden Kind auch schwerste Herzfehler meist ohne gravierende Symptome. Auch wenn eine Herzkammer komplett fehlt oder wenn Klappen verschlossen sind, wirkt sich das auf den Kreislauf vor der Geburt kaum aus. Die Kinder wachsen normal und kommen in der Regel problemlos bis zur Geburt. Dann wird es allerdings höchst schwierig.

Gehört das Organscreening zum Routinescreening in der Schwangerschaft?

Prof. Tulzer: In der Regel nicht. Ein Organscreening muss von der Mutter extra gewollt und auch bezahlt werden. Bei einer normalen Ultraschalluntersuchung sind Herzfehler nicht immer zu erkennen. Das ist leider so.

Welche angeborenen Herzfehler können intrauterin behandelt werden?

Prof. Tulzer: Im Moment gibt es im Wesentlichen drei Diagnosen, bei denen man intrauterin eingreifen kann. Am häufigsten sind die schweren Aortenstenosen. Diese Kinder haben in der Frühschwangerschaft noch ein weitgehend normales Herz, aber in der Mitte und der Endschwangerschaft versagt die linke Herzkammer und verkümmert, sodass zum Zeitpunkt der Geburt nur noch eine Herzkammer funktionstüchtig ist.

Diese Kinder kann man frühzeitig im Mutterleib behandeln, indem die Aortenklappe aufgedehnt wird und dadurch die linke Herzkammer ihre Funktion behält oder wieder aufnimmt. Nach der Geburt bestehen dann bessere Chancen für ein Zweikammerherz. Die zweite Indikation ist die Pulmonalatresie, also die komplett verschlossene Pulmonalklappe. Eine dritte Indikation liegt bei bestimmten Herzfehlern vor, bei denen sich das Foramen ovale vor der Geburt verschließt. In diesem Fall hätte die Lunge keinen Abfluss mehr und diese Kinder bekämen vor der Geburt eine irreversible Lungenschädigung. Hier kann man vor der Geburt das Foramen ovale wieder öffnen und so für einen guten Abfluss aus der Lunge sorgen.

Was ist der Vorteil gegenüber späteren Interventionen beim Neugeborenen?

Prof. Tulzer: Der erste Vorteil ist, dass wir das Überleben der Kinder sichern können. Denn manche Kinder mit Aortenstenose entwickeln bereits vor der Geburt eine schwere Herzinsuffizienz, bekommen einen Hydrops und sterben intrauterin ab.

Der zweite große Vorteil ist, dass die Funktion der linken Herzkammer vor der Geburt erhalten oder wieder hergestellt werden kann – und damit die vorgeburtliche Entstehung irreversibler Schäden verhindert wird.

Der dritte Vorteil ist, dass die Korrektur vor der Geburt noch ganz andere fötuseigene Reparaturmechanismen auslöst. Wenn ich vor der Geburt eingreife und den Kreislauf verbessere, kann das ungeborene Kind mit seinen Stammzellen noch neue Herzmuskelzellen und auch Klappen neu bilden. Dadurch ist eine nahezu perfekte Reparatur möglich. Diese Fähigkeit, neue Herzmuskelzellen zu bilden, geht nach der Geburt ganz rasch verloren. Daher kann man nach der Geburt nur mehr „Schadensbegrenzung“ betreiben, während vorher eine echte Behandlung möglich ist.

Ich stelle mir einen intrauterinen Eingriff sehr schwierig vor ...

Prof. Tulzer: Ja, der Eingriff wird auch als fünfdimensional beschrieben. Zu den drei Dimensionen kommt das schlagende Herz, das sich sehr schnell bewegt und als weitere Dimension das Kind selbst, das im Fruchtwasser schwimmt und sich zusätzlich bewegt. Erschwerend ist auch, dass das Ziel extrem klein ist. Die Herzkammern sind zwischen einem halben Zentimeter und maximal zwei Zentimeter groß. Die Herzklappe hat einen Durchmesser von drei bis vier Millimeter – und der Eingriff erfolgt freihändig unter Ultraschallkontrolle durch die Bauchdecke der Mutter.

Wie verläuft eine solche Operation beim Ungeborenen?

Prof. Tulzer: Konkret verläuft der Eingriff wie eine Fruchtwasserpunktion. Eine lange Nadel wird durch die Bauchdecke in die Fruchthülle der Mutter eingestochen. Von dort aus geht man zwischen zwei Rippen in die linke oder rechte Herzkammer des Fötus hinein. Über die Hohlnadel wird der Herzkatheter, mit dem man die Klappen dehnen und dilatieren kann, in den Ventrikel eingeführt. Der Eingriff erfolgt unter Ultraschallkontrolle und Vollnarkose der Mutter. Dadurch liegt die Mutter ganz ruhig und auch das Kind ist narkotisiert und bewegt sich folglich nicht aktiv.

Was haben Sie für eine Infrastruktur?

Prof. Tulzer: Die Eingriffe erfolgen immer in Kooperation mit dem Institut für Pränatalmedizin. Diese Zusammenarbeit ist ganz entscheidend. Alle Punktionen werden vom Leiter der Pränatalmedizin Prim. PD Dr. Wolfgang Arzt durchgeführt. Wir führen den Eingriff in der Regel in einem normalen Operationssaal unter sterilen Bedingungen durch. Dabei sind unmittelbar vier Ärzte beteiligt: Ein Pränatalmediziner, der die Nadel führt und drei Kinderkardiologen, die den Ultraschall machen, den Katheter führen und den Ballon aufblasen. Mit dabei sind auch zwei Anästhesieschwestern und Assistenzpersonal. Im Schnitt sind etwa zehn Leute im OP mit diesem Eingriff beschäftigt.

Wie viele Patientinnen beziehungsweise Ungeborene operieren Sie pro Jahr?

Prof. Tulzer: Die Zahl hat in den letzten Jahren deutlich zugenommen, in den Anfangsjahren – den ersten Eingriff haben wir im Jahr 2000 durchgeführt – waren es nur drei bis vier Fälle pro Jahr. Im letzten Jahr haben wir 26 Kinder operiert, das heißt im Schnitt alle zwei Wochen ein Ungeborenes.

Gibt es noch mehr Zentren in Österreich, die solche Eingriffe durchführen?

Prof. Tulzer: Es gibt nur das Zentrum in Linz. Wir reden gar nicht von mehreren Zentren in Österreich, vielmehr diskutieren wir, wie viele Zentren Europa braucht. Denn es gibt nicht so viele Indikationen und Eingriffe. Und wir reden über eine junge und neue Therapieform, die ein hohes Maß an Spezialisierung bedarf. Dabei ist es auch notwendig, dass eine gewisse Fallzahl pro Jahr durchgeführt wird, sodass technische Fähigkeiten erworben beziehungsweise erhalten werden.

Wie hoch ist Ihre Erfolgsrate?

Prof. Tulzer: Das hängt davon ab, wie man Erfolg definiert. Wenn man den rein technischen Erfolg anschaut, das heißt, wie häufig es gelingt die Klappe zu dehnen, dann liegen wir bei über 90 Prozent. Eine erfolgreich gedehnte Klappe heißt aber noch nicht, dass das Kind nach der Geburt ein gut funktionierendes Herz hat.

Und wenn Sie den Erfolg anhand der Herzfunktion messen?

Prof. Tulzer: Bei der Aortenstenose zum Beispiel wollen wir erstens das Überleben des Kindes sichern und zweitens ein Zweikammerherz bekommen. Daher messen wir den Erfolg daran, ob nach der Geburt ein gut funktionierendes Zweikammerherz vorhanden ist.

Dies erreichen wir bei 80 Prozent der Kinder gleich nach der Geburt. Im Verlauf des ersten Lebensjahres treten jedoch leider bei etwa 20 Prozent der Kinder verschiedenste Probleme auf, sodass nach einem Lebensjahr noch etwa 60 Prozent der intrauterin Behandelten ein wirklich gut funktionierendes Zweikammerherz haben.

Sind im weiteren Leben der Kinder noch weitere Herzoperationen notwendig?

Prof. Tulzer: Der Eingriff vor der Geburt ist nicht die komplette Therapie, die zur Heilung führt. Das besprechen wir vor dem intrauterinen Eingriff auch sehr ausführlich mit den Eltern. Wie gesagt, schaffen wir jedoch in vielen Fällen ein funktionierendes Zweikammerherz. Meistens sind die Herzklappen, auch wenn sie intrauterin gedehnt worden sind, nach der Geburt nicht voll funktionstüchtig. Sie sind weiterhin etwas enger als gesunde Klappen, sie sind oft undicht und sie müssen in einem hohen Prozentsatz und relativ bald nach der Geburt ersetzt werden.

Und wie sind hier Ihre Zahlen?

Prof. Tulzer: Mehr als zwei Drittel der intrauterin operierten Kinder haben in den ersten ein bis zwei Lebensjahren einen Herzklappenersatz gebraucht. Dies ist eine große Operation, die aber von erfahrenen Chirurgen gut durchführbar ist, und den Kindern eine normale Lebensqualität mit einem Zweikammerherz verschaffen kann.

Bei dem anderen Drittel der Kinder war nur eine Dehnung der Herzklappe nach der Geburt notwendig, die kontrolliert im Herzkatheterlabor durchführbar ist. Das heißt, es war keine Operation erforderlich. Bei drei Kindern, die inzwischen zwischen ein und fünf Jahren alt sind, haben wir noch keinen weiteren Eingriff gebraucht. Sie haben zwar eine etwas schlechter funktionierende Herzklappe, die aber momentan nicht behandelt werden muss. Im Laufe ihres Lebens werden sie jedoch sicher eine neue Herzklappe benötigen.

Ohne intrauterinen Eingriff wären diese Kinder gestorben oder mit einem Einkammerherz auf die Welt gekommen. Die Situation eines Einkammerherzens erfordert eine sehr komplexe Therapie mit zumindest drei Operationen in den ersten Lebenstagen und -jahren. Es kann jedoch trotzdem nie eine normale Herzkreislauffunktion erreicht werden.

Was war Ihre Motivation sich diesem sehr jungen, speziellen Gebiet zu widmen?

Prof. Tulzer: Mich hat als Kinderkardiologe schon immer die Pränataldiagnostik fasziniert. In den USA – dort konnte ich glücklicherweise zwei Jahre meiner Ausbildung machen – habe ich die Basics der kardialen Pränataldiagnostik gelernt und auch beobachten können, dass einige Herzfehler schon vor der Geburt relevant sein können. Daher kam bald die Idee auf, vor der Geburt einzugreifen. Dieses Gebiet zu eröffnen war und ist sehr faszinierend.

Ich habe hier in Linz mit dem Leiter der Pränatalmedizin, PD Dr. Wolfgang Arzt, einen hervorragenden Partner gefunden. Gemeinsam haben wir ein Setting entwickelt, intrauterine Eingriffe am Herzen durchzuführen. Mit PD Dr. Rudolf Mair, dem Leiter der Kinderherzchirurgie am Kinderherzzentrum des Kepleruniklinikums in Linz, haben wir zudem einen hervorragenden Experten, der die postpartale Therapie, zum Beispiel den neonatalen Aortenklappenersatz, gut durchführen kann.

So können wir ein Konzept anbieten von der pränatalen Diagnostik über die pränatale Therapie bis hin zur Therapie der Neugeborenen mittels Herzkatheter und bis hin zum Aortenklappenersatz durch die Herzchirurgie.

Interview: Dr. Carola Göring

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