Nachrichten 16.07.2020

Echo-Befund des 18-Jährigen führt Ärzte in die Irre – warum geht das Fieber nicht weg?

Ein junger Mann wird mit sich verschlechternder Dyspnoe in die Klinik eingeliefert. Er leidet an Fieberschüben, Gelenkschmerzen und Hautausschlag. Aufgrund des Echo-Befundes vermuten die Ärzte eine infektiöse Endokarditis. Doch trotz Antibiotika geht das Fieber nicht weg.

Die nicht nachlassenden Fieberschübe eines 18-Jährigen stellt Kardiologen aus Saudi Arabien vor ein großes Rätsel. Mit ihrer ersten Verdachtsdiagnose liegen die Ärzte falsch. Trotz der Behandlungsversuche verschlechtert sich Zustand des Jungen weiter, bis die Ärzte anhand bestimmter Laborkonstellationen auf die Ursache stoßen.

Fieber, Gelenkschmerz und Hautausschlag

Die anfängliche Symptomatik ist typisch für diese seltene Erkrankung. Der Junge leidet an intermittierenden Fieberschüben, hat Gelenkschmerzen im Knie, Ellenbogen und Fußgelenk, eine Schwellung im Fußgelenk kommt und geht wieder. Daneben hat er produktiven Husten, einmal war Blut mit dabei.

Nachdem seine Luftnot immer schlimmer wird, wird der Junge in ein Krankenhaus in Riad gebracht. Sechs Monaten dauert die Dyspnoe bereits an, seit fünf Tagen bekommt der Patient selbst in Ruhe und teilweise in der Nacht keine Luft mehr.

Die erstbehandelten Ärzte stellen folgende Befunde fest:

  • Tachykardie mit 105 Schlägen pro Minute,
  • niedriger Blutdruck von 92/59 mmHg,
  • niedrige Sauerstoffsättigung von 89% bei Raumluft,
  • mit 39°C erhöhte Körpertemperatur,
  • tastbare rechte supraventrikuläre Lymphknoten,
  • verlagerter Herzspitzenstoß, und
  • in der Auskultation stellen die Ärzte ein holosystolisches Herzgeräusch mit Fortleitung in die Axilla fest.

Ärzte auf der falschen Fährte

Aufgrund des auffälligen Auskultations-Befundes nehmen die Ärzte eine transthorakale Echokardiografie (TTE) vor. Darin sehen sie eine vermeintliche Vegetation an der Mitralklappe, weshalb sie eine infektiöse Endokarditis vermuten. Doch die anschließend initiierte i.v.-Antibiotika-Therapie bringt keine Besserung. Im Gegenteil, der hämodynamische Zustand des Patienten verschlechtert sich und das hohe Fieber bleibt.

Der junge Patient wird deshalb in die kardiologische Abteilung von Dr. Shabir Hussain Shah und sein Team überbracht. Das Antibiotika-Regime wird umgestellt, doch eine Besserung bleibt erneut aus. 

In der transösophagealen Echokardiografie (TEE) stellen die Ärzte um Shah einen Prolaps des anterioren Mitralklappensegels aufgrund einer Sehnenfadenruptur einschließlich einer schweren Mitralklappenregurgiation fest. Der linke Ventrikel ist schwer dilatiert, die Ejektionsfraktion ist aber normal (60%). Hinweise für eine Vegetation an der Mitralklappe finden sie nicht.

Fieber bleibt trotz Antibiotika

Nachdem sich in der Blutkultur kein Erreger nachweisen lässt, überdenken die Kardiologen die anfängliche Diagnose und stoppen die Antibiotika-Therapie. Die weiterführende Diagnostik ergibt folgendes:

  • hypozelluläres Knochenmark in der Biopsie mit trilinearer Hämatopoese, keine Hinweise auf eine maligne Erkrankung.
  • Nach Absetzen der Antibiotika-Therapie steigt die Leukozytenzahl deutlich auf 20,25 × 10⁹/L (normal: 3,9–11), nachdem sie während der Antibiotika-Behandlung eher niedrig war, dasselbe gilt für die Neutrophilen-Zahl.
  • Erythrozytensedimentationsrate ist mit 68 mm/h deutlich erhöht (normal ˂ 15 mm/h),
  • C-reaktives Protein (CRP) mit 9 mg/L ebenso (normal ˂ 3,0 mg/L),
  • Leberwerte sind zum Teil deutlich erhöht, 
  • extrem hoch sind die Ferritin-Werte mit 25.499,4 ng/ml (normal: 12–300 ng/mL). 
  • Autoantikörper wie ANA oder Rheumafaktor sind negativ.  
  • Positronen-Emissions-Tomografie zeigt keine Auffälligkeiten.

Befundkonstellation macht Rheumatologen stutzig

Aufgrund dieser Befunde ziehen die Kardiologen einen Rheumatologen hinzu. Die Konstellation aus Fieber, Polyarthritis und Leukozytose macht den Spezialisten stutzig. Er vermutet hinter den Beschwerden des jungen Patienten einen adulten Morbus Still, eine seltene autoinflammatorische Erkrankung, die vermutlich durch eine verstärkte Zytokinproduktion ausgelöst wird. Über die exakte Pathogenese ist noch immer wenig bekannt.

Genauso wenig gibt es für diese Erkrankung einen diagnostischen Test oder serologische Marker. Die Diagnose wird allein auf Basis der Symptomatik gestellt, u.a. mithilfe der Yamaguchi-Kriterien (s. Tabelle 1). Wenn mind. drei Major-Kriterien und zwei Minor-Kriterien zutreffen, steht die Diagnose fest. Vor Diagnosestellung sei es jedoch wichtig, eine Infektion, Inflammation und maligne Erkrankung auszuschließen, erläutern Shah und sein Team das diagnostische Vorgehen im „European Heart Journal Case Reports“.


Tab. 1 Yamaguchi-Kriterien 

Major-Kriterien

Minor-Kriterien

Fieber ˃ 39°C für mind. eine Woche

Halsschmerzen oder Pharyngitis 

Arthralgien oder Arthritis ˃ 2 Wochen

Lymphadenopathie

nicht juckendes, lachsfarbenes Exanthem (üblicherweise am Rumpf oder an den Extremitäten während der febrilen Phase)

Hepatomegalie oder Splenomegalie

Leukozytose ˃ 10.000/mm³

abnormale Leberfunktion/ Aminotransferasen,
negatives Test für antinukleäre Antikörper oder Rheumafaktoren

Neutrophilen ˃ 80%


Ausschlusskriterien

Keine Infektion

Keine maligne Erkrankung

Keine inflammatorische Erkrankung

Diagnose M. Still: Mind. 5 Kriterien, inkl. 2 Major-Kriterien und keine Ausschlusskriterien


Typische kardiale Manifestation

Ein Morbus Still des Erwachsenen kann sich auf diverse Organfunktionen auswirken, u.a. durch renale, hämatologische und eben auch kardiale Komplikationen. Die typische Herzbeteiligung sind Perikarditiden und Myokarditiden bis hin zum Perikarderguss und Herztamponade. Seltener, aber ebenfalls möglich ist eine Beteiligung der Herzklappen und des Endokards wie bei diesem Patienten.

Nach Diagnosestellung erhält der junge Mann eine Steroidtherapie mit Prednisolon 1 mg/kg/Tag, die schnell anschlägt. Das Fieber geht zurück und die Entzündungsmarker normalisieren sich. Acht Wochen nach der Klinikentlassung erhält der Patient einen mechanischen Mitralklappenersatz, eine Reparatur kam aufgrund der Klappenstruktur nicht infrage.

Im weiteren Verlauf bleibt der Patient stabil, bis auf eine geringfügige Belastungsdyspnoe hat er keine Beschwerden. Er wird regelmäßig von einem Rheumatologen untersucht und mit niedrigdosierten Steroiden behandelt.

Was kann man für die Praxis lernen?

  • Bei Verdacht auf eine infektiöse Endokarditis, aber negativer Kultur sollte ein Morbus Still des Erwachsenen differentialdiagnostisch in Betracht gezogen werden, besonders dann, wenn systemische Reaktionen vorliegen und der Patient auf Antibiotika nicht anspricht.
  • Typische Symptomtrias der rheumatischen Systemerkrankung sind Fieberschübe, Exanthem und Arthralgien.
  • Die kardiale Manifestation reicht von Perikarditis, Myokarditis bis hin zu Endokarditis. 
  • Bei Verdacht auf einen M. Still sollten eine Infektion, Inflammation und eine maligne Erkrankung ausgeschlossen werden.
  • Therapie der Wahl sind nicht-steroidale antiinflammatorische Medikamente und, falls erforderlich, Kortikosteroide und Immunsuppressiva.


Literatur

Shah SH et al.. A case report of Adult-onset Still’s disease as a cause of severe mitral regurgitation, Eur Heart J - Case Reports, ytaa127, DOI: 10.1093/ehjcr/ytaa127

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