Onlineartikel 29.04.2014

Pulmonalarterielle Hypertonie keine Seltenheit

Etwa fünf bis zehn Prozent aller Patienten mit angeborenen Herzfehlern entwickeln eine pulmonale Hypertonie. Sie haben eine schlechte Prognose, wie Registerdaten zeigen.

 

Herz, Aorta, Vene, Adern, Kreislauf, Springer Body
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Trotz der zunehmenden und flächendeckendenden Verfügbarkeit herzchirurgischer und interventioneller Behandlungen für Kinder mit angeborenen Herzfehlern (AHF) bleibt die pulmonalarterielle Hypertonie (PAH) eine gefürchtete Komplikation im Langzeitverlauf dieser Patienten. Sie haben im Vergleich zu anderen AHF-Patienten eine erhöhte Morbidität und Mortalität. Mithilfe des Nationalen Registers für angeborene Herzfehler untersuchten wir nun die aktuelle nationale Versorgungssituation und Prognose von Patienten mit angeborenen Herzfehlern und PAH. Hierzu wurde die Datenbank des Registers systematisch nach Patienten mit angeborenen Herzfehlern und PAH durchsucht. Es wurden solche Patienten aufgenommen, die älter als ein Jahr waren und eine persistierende PAH entwickelten. Dazu gehörten Patienten nach Shuntverschluss bzw. palliierte oder unoperierte Patienten (z.B. Eisenmenger-Syndrom). Patienten mit isolierter postkapillärer pulmonaler Hypertonie, Patienten, die nach zeitgerechter operativer Therapie eine Normalisierung der pulmonalarteriellen Drücke zeigten, Patienten mit idiopathischer PAH und solche mit persistierender PAH des Neugeborenen wurden ausgeschlossen. Eine PAH wurde im Einklang mit den Leitlinien anhand invasiver Kriterien definiert.

Schlechte Prognose trotz PAH-spezifischer Medikation

184 Patienten wurden aufgenommen. Das mittlere Alter betrug 24,6±14,9 Jahre, 59 Prozent der Patienten waren weiblich. Die Mehrzahl der Patienten war deutlich symptomatisch (62% NYHA-Klasse III). Davon hatten 108 Patienten ein Eisenmenger-Syndrom. Patienten mit Eisenmenger-Syndrom unterschieden sich bezüglich der Geschlechtsverteilung nicht von der übrigen Kohorte, waren jedoch im Mittel etwa zehn Jahre älter. Die mittlere Gehstrecke im 6-Minuten-Gehtest betrug 382 Meter (Eisenmenger 368 Meter). 44 Prozent der Patienten (Eisenmenger 51%) wurden mit PAH-spezifischen Medikamenten behandelt (70% Bosentan, 25% Sildenafil), wobei 14 Prozent eine duale Therapie erhielten. Zudem erhielten 51 Prozent der Patienten (Eisenmenger 52%) eine Herzinsuffizienzmedikation. Nur 16 Prozent erhielten eine orale Antikoagulation (Eisenmenger 15%), wobei 22 Prozent (Eisenmenger 25%) jedoch mit ASS behandelt wurden. Die mittlere Überlebensraten nach einem Jahr, drei, fünf und zehn Jahren lagen in der Gesamtkohorte bei 94, 83, 77 und 64 Prozent, wobei Eisenmenger-Patienten mit Überlebensraten von 93, 76, 66 und 49 Prozent eine besonders schlechte Prognose hatten.

Fazit

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Die Studie zeigt, dass trotz zunehmend flächendeckender und früher operativer Korrektur eine beträchtliche Zahl von Patienten mit angeborenen Herzfehlern und PAH und insbesondere Eisenmenger-Patienten existieren. Diese Patienten sind in der Regel deutlich symptomatisch und haben im Mittel eine deutlich eingeschränkte objektive körperliche Leistungsfähigkeit. Auffallend waren die große Zahl an mit Herzinsuffizienz- und ASS-Therapie behandelten Patienten und die insgesamt schlechte Prognose trotz Einsatz von PAH-spezifischen Medikamenten bei

Literatur

80. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie vom 23.-26. April 2014 in Mannheim

Bildnachweise
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