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16.01.2017 | Onlineartikel

Stratifizierung kardialer Amyloidosen im Herz-MRT hat diagnostischen Mehrwert

Autoren:
Dr. med. Florian Bönner, Dr. med. Mareike Gastl

Die leitliniengerechte Anwendung kardiovaskulärer Magnetresonanztomografie (MRT) hat Vorteile bei der Differnzialdiagnose kardialer Amyloidosen, wie folgendes Fallbeispiel zeigt.

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Ein 80-jähriger Patient stellte sich in der kardiologischen Ambulanz unseres Hauses bei neu diagnostiziertem paroxysmalen Vorhofflimmern (VHF) vor. Außer einem progredienten Leistungsabfall bestanden keine weiteren kardialen Beschwerden. Echokardiografisch fielen bei schlechtem Schallfenster eine linksventrikuläre Hypertrophie (IVS = 24 mm) mit diastolischer Dysfunktion sowie vergrößerte Vorhöfe auf. 

Laborchemisch zeigte sich neben einer chronischen Niereninsuffizienz im Stadium CKD III (GFR 49 ml/min) eine Troponinerhöhung von 34 ng/l (Referenz: < 14 ng/l) sowie ein stark erhöhtes proBNP von 2.956 pg/ml (Referenz: < 125 pg/ml). Weitere kardiale Risikofaktoren waren eine arterielle Hypertonie sowie eine Hypercholesterinämie. Aufgrund der ventrikulären Hypertrophie, des neu aufgetretenen VHF und eines intermediär erhöhten kardiovaskulären Risikos wurde eine Ischämiediagnostik kombiniert mit myokardialer Strukturabklärung durch eine kardiale Magnetresonanztomografie (MRT) initiiert. 

Multiparametrisches kardiovaskuläres MRT 

Das MRT zeigte in der myokardialen Perfusion keinen Anhalt auf Ischämie. Überraschenderweise ergaben sich jedoch typische Zeichen einer myokardialen Speichererkrankung. 
In der Untersuchungsreihenfolge bestätigte sich zunächst die linksventrikuläre Hypertrophie in den Cine-Sequenzen mit erhöhter Masse, deutlich verdicktem IVS von 28 mm und moderat vergrößerten Vorhöfen (Abb. 1 A und 1 B). Zwar präsentierten sich rechts- (RV-) und linksventrikuläre E Pumpfunktion (LV-EF) erhalten (RV-EF: 63,8 %, LV-EF: 55,5 %), in der myokardialen Deformationsanalyse mittels Feature tracking zeigte sich jedoch die vorbeschriebene globale diastolische Compliancestörung (SRe < 1,5 s–1) mit eingeschränktem globalen longitudinalen Strain (Abb. 1 G). 

Zur weiteren Gewebecharakterisierung wurden parametrische (T1 + T2) Maps erstellt, die sich mit niedrig-normalen T2- sowie erhöhten T1-Zeiten präsentierten (Abb. 1 C und 1 D; [1, 2]). Komplementär hierzu zeigte sich in den kontrastmittelverstärkten Spätaufnahmen eine ubiquitäre, diffuse Kontrastmittelaufnahme im atrialen und ventrikulären Myokard (Abb. 1 E und 1 F, rote Pfeile). 


Die kardiale Amyloidose

In der Zusammenschau der einzelnen Befunde stellte sich der hochgradige Verdacht auf eine kardiale Amyloidose mit Hinweis auf die Klasse der Transthyretin-Amyloidosen (ATTR-Amyloidose) bei deutlich verdicktem Septum und ausgedehnter transmuraler Kontrastmittelaufnahme [3]. Die daraufhin durchgeführte Endomyokardbiopsie (EMB) bestätigte diese Diagnose (Abb. 1 H). Die weitere Diagnostik ergab eine negative Rektumbiopsie sowie ehlendes Paraprotein in Serum und Urin. Die kardiale Amyloidose zeigt eine mittlere Überlebensrate von < 12 Monaten bis 5 Jahren [3]. Entscheidend für die Prognose ist die Identifizierung einer der beiden Amyloidose-Typen mit kardialer Beteiligung:

  • Die immunglobulinassoziierte Amyloidose (AL-Amyloidose), meist mit Befall mehrerer Organe und 
  • die ATTR-Amyloidose [4]. 

Die ATTR-Amylodiose kann zusätzlich weiter in eine sporadische (senile) Amyloidose mit hauptsächlich kardialer Beteiligung sowie in eine autosomal-dominant vererbte Amyloidose mit hauptsächlich polyneuropathischer Beteiligung unterteilt werden. In unserem Fall sprachen das Manifestationsalter sowie die hauptsächlich kardiale Beteiligung für die senile Form. Eine spezifische Therapie zur Behandlung der ATTR-Amyloidose existiert derzeit nicht.

Diagnostischer Mehrwert mit leitliniengerechter MRT

Bei einer Amyloidose mit kardialem Befall verschlechtert sich die Überlebensprognose der Patienten unter Umständen auf unter 12 Monate. Die ATTR-Amyloidose hingegen zeigt eine verhältnismäßig gute Prognose von bis zu 5 Jahren. Somit ist die frühe Unterscheidung der Amyloidoseformen von prognostischer Bedeutung. Neben der EMB wird ein kardiales MRT als Klasse I B bei inadäquatem Schallfenster und als Klasse II a zur Abklärung aller kardialen Amyloidosen in den ESC-Leitlinien empfohlen [5]. Die MRT kann einen Hinweis auf die Klasse der kardialen Amyloidose (ATTR oder AL) anhand des Musters der Kontrastmittelaufnahme geben [6]. Gegenstand wissenschaftlicher
Untersuchung ist aktuell, diese Informationen ohne den Einsatz von
Kontrastmitteln (Amyloidosebedingte CKD IV, häufige Kontraindikation)
durch sog. parametrische Verfahren zu erheben: Hier weisen pathologisch verlängerte T1-Zeiten und erniedrigte T2-Zeiten im Sinne einer diffusen Bindegewebsvermehrung auf eine ATTR-Amyloidose hin.

Literatur