Nachrichten 28.10.2020

10 Regeln für das Management von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern

Erst kürzlich ist die neue EMAH-Leitlinie erschienen. Was für das Management der Patienten besonders wichtig ist, haben die Vorsitzenden der Taskforce nun in zehn Punkten zusammengefasst.

Die neue Leitlinie zum Management von Erwachsenen mit angeborenen Herzerkrankungen (EMAH) ist beim diesjährigen ESC-Kongress vorgestellt und gleichzeitig im „European Heart Journal“ publiziert worden (wir berichteten). In über 70 Seiten haben Experten dezidierte Empfehlungen in Abhängigkeit der zugrunde liegenden Erkrankung und auftretender Komplikationen ausgesprochen.

Die beiden Vorsitzenden, Prof. Helmut Baumgartner aus Münster und Prof. Julie De Backer aus Ghent, haben nun die wichtigsten „Gebote“ auf den Punkt gebracht.

1. EMAH-Patienten gehören in Expertenhand

Jeder EMAH-Patient sollte zumindest einmal in einem spezialisierten EMAH-Zentrum vorstellig werden. Ein angemessenes Follow-up in Expertenhand sei entscheidend für die langfristige Prognose der Patienten, da dort die spezifischen und hochvariablen Komplikationen rechtzeitig erkannt und adressiert werden können, begründen die Autoren diese Empfehlung. Dort sollte dann für jeden individuellen Patienten über das weitere Ausmaß der Nachsorge entschieden werden.

2. Wichtige Bildgebungs-Diagnostik

Die Echokardiografie bleibe die First-Line-Bildgebungsmodalität. Baumgartner und De Backer weisen aber darauf hin, dass auch das Kardio-MRT (und CT) häufig erforderlich sind, beispielsweise um Ventrikelvolumina und das Ausmaß einer Pulmonalklappeninsuffizienz zu quantifizieren oder um den rechtsventrikulären Ausflusstrakt, die Lungenarterien und -venen, die Aorta, Kollateralen, arteriovenöse Malformationen, intra- und extrakardiale Massen, myokardiale Perfusionen oder Narben zu bestimmen.

3. Regelmäßige Nachsorge-Untersuchungen 

Eine wichtige Rollte kommt bei seriellen Nachsorgeterminen dem Belastungstest und der Bestimmung von Neurohormon-Konzentrationen zuteil, diese würden auch bei der Entscheidung für eine Intervention bzw. Reintervention entscheidende Hinweise liefern.

4. Bei erhöhtem Pulmonalarteriendruck intervenieren

Sobald Anzeichen für einen erhöhten Pulmonalarteriendruck vorliegen, ist ein Herzkathetereingriff laut der neuen Leitlinie „obligatorisch“, zur Bestimmung des Gefäßwiderstandes und Klärung anatomischer und physiologischer Fragen. Besonders bei Patienten mit einer zurückliegenden Fontan-Operation sollte die Hürde für einen solchen Eingriff bei Auftreten jeglicher Probleme gering sein.

5. Katheterinterventionen häufiger bevorzugen

Immer häufiger wird in der neuen Leitlinie zu Katheterverfahren statt zu einer Chirurgie geraten. So ist der minimalinvasive Verschluss eines Atriumseptumdefektes und eines offenen Ductus ateriosus mittlerweile die Therapie der Wahl, falls anatomisch möglich. Beim Ventrikelseptumdefekt wird der Transkatheterverschluss als Alternative zur Operation aufgeführt, besonders dann, wenn ein residualer Defekt vorliegt, der Defekt für einen chirurgischen Eingriff schwer zugänglich ist oder wenn muskuläre Defekte zentral im interventrikulären Septum lokalisiert sind.

Die Ballonvalvuloplastie ist die Therapie der Wahl bei Pulmonalstenosen. Im Falle einer  Aortenisthmusstenose sollte gestentet werden, falls technisch möglich, ebenso bei Stenosen in anderen Gefäßen.

Bevorzugt minimalinvasiv erfolgen sollte laut der neuen Leitlinie auch eine Pulmonalklappenimplantation, wenn bei Patienten ohne natürlich vorhandenen rechtsventrikulären Ausflusstrakt eine erneute Intervention vonnöten ist (z.B. mit Homograft, bovine Jugularvenengrafts, oder Bioprothesen/Conduits).

6. Rhythmusstörungen multidisziplinär behandeln

Wichtig ist es den Vorsitzenden zu betonen, wie bedrohlich Rhythmusstörungen für EMAH-Patienten sein können. Diese zählten einschließlich des plötzlichen Herztodes zu den häufigsten Komplikationen. Das Management sollte multidisziplinär erfolgen und, falls notwendig, eine Katheterablation, die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators (ICD) oder eines Schrittmachers beinhalten.  

7. Hämodynamische Veränderungen erkennen

Einen weiteren Fokus legen Baumgartner und De Backer auf hämodynamische Veränderungen. Die Herzinsuffizienz sei eine der Haupttodesursachen bei EMAH-Patienten, erläutern sie deren Relevanz. Entsprechende Störungen sollten deshalb rechtzeitig identifiziert und katheterinterventionell oder chirurgisch behandelt werden, und zwar wenn möglich schon, bevor eine konventionelle Herzinsuffizienz-Therapie begonnen wird.

8. Anzeichen einer Pulmonalen Hypertonie identifizieren

Wesentlichen Einfluss auf die Prognose hat auch das Vorhandensein einer Pulmonalen Hypertonie, weshalb auf entsprechende Anzeichen insbesondere vor geplanten Schwangerschaften oder kardialen Interventionen oder anderen größeren Operationen zu achten ist. Zu unterscheiden ist dabei zwischen der präkapillären Form (pulmonal-arterieller Mitteldruck [PAP] ˃ 20 mmHg, pulmonaler Gefäßwiderstand [PVR] ≥ 3 Wood-Einheiten [WU], Wedge-Druck (PAWP) ≤ 15 mmHg) und der isolierten postkapillären Form (PAP ˃ 20 mmHg, PVR ˂ 3 WU, PAWP ˃ 15 mmHg) bzw. oder der Kombination aus beiden. 

Nach Diagnose einer Pulmonalen Hypertonie gilt es, über potenzielle Therapieoptionen zu entscheiden, also ob eine Shunt-Korrektur vorgenommen bzw. oder wann eine medikamentöse Behandlung begonnen werden sollte.

9. Frauen mit Kinderwunsch beraten

Frauen mit angeborenen Herzfehlern sollten schon vor einer geplanten Schwangerschaft aufgeklärt und entsprechend beraten werden. Zwar stelle für die Mehrheit der EMAH-Patienten eine Schwangerschaft keine Gefahr dar, aber die wenigen mit einem hohen Risiko gilt es, zu identifizieren, betonen die Leitlinienvorsitzenden. 

Definitiv abraten von einer Schwangerschaft sollte man Frauen mit einer pulmonalarteriellen Hypertonie, schweren linksventrikulären Dysfunktion (LVEF ˂ 30%, NYHA-Klasse III–IV), moderat bis schwer eingeschränkten Funktion des rechten Ventrikels, Patientinnen mit zurückliegender Fontan-Operation bei jeglichen Komplikationen, Frauen mit schwerer symptomatischer Aortenstenose, schwerer Mitralstenose oder (Re)koarktation und schwerer Aortendilatation (die Grenzwerte hängen von der jeweiligen Grunderkrankung ab).

10. Expertise ist gefragt

Zu guter Letzt betonen die Vorsitzenden, dass auch bei später auftretenden Komplikationen ein detailliertes Wissen und eine hochspezialisierte Versorgung vonnöten sind. Das weite Erkrankungsspektrum bei EMAH-Patienten erfordere weitreichende Überlegungen.

Literatur

Baumgartner H, De Backer J. The ‘Ten Commandments’ in Adult Congenital Heart Disease Guidelines: From the 2020 European Society of Cardiology Guidelines for the Management of Adult Congenital Heart disease. Eur Heart J, , ehaa702, DOI: https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa702

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