Nachrichten 21.06.2021

Unerklärbarer Herzstillstand: Neues Krankheitsbild im EKG spezifiziert

Wenn junge Menschen einen plötzlichen Herztod erleiden, lässt sich manchmal keine Ursache ausmachen. Wissenschaftler haben jetzt ein Arrhythmie-Syndrom gefunden, das sich von anderen „unerklärbaren“ Herztod-Fällen unterscheidet – und für das es eine effektive Behandlung gibt.

Wenn ein Patient einen plötzlichen Herztod erleidet, aber keine erkennbare Ursache gefunden wird, spricht man gemeinhin von „idiopathischem Kammerflimmern“. Innerhalb dieser Gruppe gibt es allerdings verschiedene elektrische Auslöser, worauf kanadische Kardiologen um Dr. Christian Steinberg nun im „European Heart Journal“ hinweisen.

Eine eigene Entität stellt ihrer Ansicht nach das sog.„Kammerflimmern mit kurzem Kopplungsintervall“, auf englisch: „Short-coupled ventricular fibrillation“ (SCVF) dar. Dieses unterscheide sich von sonstigen als „idiopathisches Kammerflimmern“ bezeichneten Herztod-Fällen, machen sie aufmerksam. Wobei das Phänomen – schon mal vorweggenommen – keine neue „Entdeckung“ ist.

Weitere Differenzierung von idiopathischem Kammerflimmern

Aber zurück zum Anfang: „Idiopathisches Kammerflimmern“ ist laut aktueller Leitlinien definiert als ein Herzstillstand, der aufgrund von Reanimationsmaßnahmen überlebt wurde, vorzugsweise mit dokumentiertem Kammerflimmern, bei dem aber nach klinischer Evaluation keine kardiale, respiratorische, metabolische oder toxikologische Ursache gefunden werden konnte.

Doch diese Fälle können unterschiedliche rhythmologische Auslöser haben, wie sich in den letzten Jahrzehnten zunehmend herausgestellt hat. So kann ein frühes Repolarisation-Syndrom eine Ursache sein, aber auch primäre Erkrankungen wie ein Brugada- oder Short-QT-Syndrom werden darunter gefasst. Einige Fälle von idiopathischem Kammerflimmern werden durch Extrasystolen mit einem kurzen Kopplungsintervall ausgelöst, auf englisch: „short-coupled trigger premature ventricular contractions (PVCs). Als Kopplungsintervall wird die Zeit zwischen vorausgehendem Normalschlag und dem Beginn des QRS-Komplexes der Extrasystole, welche die VF/VT triggert, bezeichnet.

Kriterien für neuen Phänotyp

Hinter solchen PVCs vermuten Steinberg und Kollegen eine eigene elektriophysiologische Entität, die sie – wie eingangs erwähnt – als SCVF bezeichnen. Da es keine stringente Terminologie gebe, werden die Begrifflichkeiten „idiopathisches Kammerflimmern“ und „Kammerflimmern mit kurzem Kopplungsintervall“ oft verwechselt und irrtümlicherweise in der Literatur als Synonym verwendet, erläutern die Kardiologen die Problematik.

In einem Register (CASPER) von Patienten, die einen plötzlichen Herztod ohne erkennbare Ursache im Schlaf oder in Ruhe erlitten und überlebt haben, haben sie nun spezifisch nach solchen SCVF-Fällen gesucht. Definiert haben sie diese durch das Zutreffen folgender Kriterien:

  • Dokumentiertes Kammerflimmern oder polymorphe ventrikuläre Tachykardie (VT), die durch eine PVC mit einem Kopplungsintervall ˂ 350 ms ausgelöst wurde;
  • Abwesenheit eines verlängerten QTc nach aktueller Definition;
  • Abwesenheit von Torsade de Pointes („pause-dependent“: vorangehendes R-R-Intervall vor auslösender Extrasystole > 1.500 ms bei Patienten ohne Schrittmacher/ICD oder > 1.300 ms bei Patienten mit Schrittmacher/ICD anschließend an einem stabilen Grundrhythmus);
  • Abwesenheit eines Typ 1-Brugada-Musters (spontan oder induzierbar), einer frühen Repolarisation und eines Short-QT nach gängiger Definition;
  • Abwesenheit einer katecholaminergen polymorphen ventrikulären Tachykardie nach gängiger Definition;
  • Abwesenheit einer strukturellen Herzerkrankung oder anderer primärer elektrophysiologischer Störungen oder arrhythmogener Kardiomyopathien;
  • Abwesenheit reversibler metabolischer oder pharmakologischer/toxikologischer Ursachen, die ein ähnliches elektrophysiologisches Phänomen erzeugen können.

6,6% mit speziellem Phänotyp

Diese Kriterien trafen auf 24 der insgesamt 364 Register-Patienten (6,6%) zu. Bei 79% von ihnen konnte die Diagnose durch ein im Verlauf aufgetretenes erneutes Kammerflimmern (VF) bestätigt werden. Im Mittel betrug das Kopplungsintervall der auslösenden Extrasystole 274 +/– 32 ms. Die meisten SCVF-Patienten litten an wiederkehrenden Episoden (92%). Bei 21% kam es zu einem elektrischen Sturm (≥ 3 VF-Episoden innerhalb von 24 Stunden). Steinberg und Kollegen stufen ein SCVF deshalb als malignen Phänotyp ein.

Das kurze Kopplungsintervall war das einzige Diagnose-Kriterium, welches die kanadischen Kardiologen als Unterscheidungsmerkmal für ein SCVF festmachen konnten, in Abwesenheit eines Brugada Typ 1, einer frühen Repolarisation, verlängertem QTc oder vorangehender Unterbrechung. Als Grenzwert hat sich eine Dauer von 350 ms bewährt. Das Intervall lag bei den allermeisten SCVF unterhalb dieses Cut-offs bzw. oder anders ausgedrückt: Die 95%ige Perzentile liegt noch innerhalb der 350 ms. Nur 4 von 24 Patienten hätten ein Kopplungsintervall ≥ 300 ms gehabt, berichten die Autoren.

Es gibt eine effektive Behandlung

Bei den SCVF-Patienten, die wiederkehrende VF-Episoden hatten, ließ sich mit der Gabe von Chinidin eine laut Steinberg und Kollegen „exzellente Rhythmuskontrolle“ erzielen. Das Risiko für weitere Episoden sei durch die Therapie signifikant reduziert worden. Die Kardiologen gehen deshalb davon aus, dass das Antiarrhythmikum bei Patienten mit SCVF „hocheffektiv“ ist. Das Medikament sollte bei Patienten mit wiederkehrenden Episoden als Erstlinientherapie in Betracht gezogen werden, raten sie.

Wie anfangs erwähnt, sind Steinberg und Kollegen nicht die ersten, die über diesen elektrischen Auslöser eines plötzlichen Herztodes berichten. „Dieser Phänotyp wurde früher oft als ‚Torsade de Pointes mit kurzem Kopplungsintervall ‘ oder als ‚short-coupled Variante der Torsade de Pointes‘ beschrieben“, erläutern Dr. Martijn van der Ree und Dr. Pieter Postema in einem begleitenden Editorial. Die in Amsterdam tätigen Kardiologen vermuten, dass diese früheren Bezeichnungen einem SCVF sehr ähnlich sind, wenn keine QT-Verlängerung vorliege. Davon gehen auch die Studienautoren aus: Die elektrophysiologischen Merkmale seien identisch, geben sie zu. Um Verwechslungen zu vermeiden, präfieren die kanadischen Kardiologen aber ihre neue Bezeichnung „SCVF“.

„Keine eigene Entität, sondern ein Phänotyp“

Im Gegensatz zu Steinberg und Kollegen erkennen van der Ree und Postema allerdings das SCVD nicht als eigene Entität an. Die Bezeichnung sei aus gewissen Gründen eher willkürlich, kritisieren sie. Als Argument führen sie Befunde aus den Niederlanden an, nach denen eine Variante des Gens DDP6 mit einem erhöhten Risiko für wiederkehrendes Kammerflimmern einhergeht, ausgelöst durch Extrasystolen mit kurzem Kopplungsintervall entsprechend einem SCVF. Obwohl alle Patienten dasselbe arrythmogene Substrat aufwiesen, würde man hier nur diejenige als SCVF einordnen, die ein Kopplungsintervall von ˂ 350 ms aufwiesen, führen sie ihre Bedenken aus.

„Wir glauben, dass es zu früh ist, um ein SCVF als eigenes primäres Arrhythmie-Syndrom anzuerkennen“, lautet deshalb ihre Einschätzung. Letztlich handelt es sich bei der SCVF nach Ansicht der beiden Kardiologen um einen Phänotyp, der einer Torsade de Pointes mit kurzem Kopplungsintervall entspricht. Der wichtigste Punkt, der sich laut ihnen aus der aktuellen Analyse ergibt, ist: Für Patienten mit einem SCVF-Phänotyp gibt es eine spezifische Therapie, nämlich Chinidin.  

Literatur

Steinberg C et al. Short-coupled ventricular fibrillation represents a distinct phenotype among latent causes of unexplained cardiac arrest: a report from the CASPER registry, Eur Heart J 2021;, ehab275, DOI: https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehab275

Martijn H van der Ree, Pieter G Postema, What’s in a name? further classification of patients with apparent idiopathic ventricular fibrillation. Eur Heart J 2021;ehab382; DOI: https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehab382

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