Nachrichten 27.05.2020

Herztod-Risikokalkulator speziell für Kinder mit hypertropher Kardiomyopathie

Ein plötzlicher Herztod ist bei Kindern mit hypertropher Kardiomyopathie bisher nur schwer vorhersehbar. Ein neues Modell könnte die Risikostratifizierung für eine ICD-Implantation erleichtern.

Eine hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist die häufigste Ursache für einen plötzlichen Herztod bei Kindern und Jugendlichen. Ein implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD) könnte derart tragische Ereignisse verhindern. Doch bei welchen Kindern ist ein solcher Eingriff sinnvoll?

Bisheriges Vorhersagemodell nur für Erwachsene

Einschätzen lässt sich das 5-Jahresrisiko für einen plötzlichen Herztod mit einem Risikokalkulator der ESC, der online abrufbar ist (https://doc2do.com/hcm/webHCM.html). Validiert ist dieser Score allerdings nur für Erwachsene mit HCM, nicht aber für Kinder unter 16 Jahren, weshalb er hier nicht zum Einsatz kommen sollte.

Kinderkardiologen um Dr. Anastasia Miron aus Toronto haben deshalb nach Faktoren gesucht, mit denen sich bei Kindern das Herztodrisiko vorhersagen lässt – und dabei Gemeinsamkeiten, aber auch Unterschiede zu Erwachsenen festgestellt.

Fast jedes zehnte Kind erlitt einen plötzlichen Herztod

Basis für das neue Vorhersagemodell (PRIMAcY) ist eine Kohortenstudie mit 572 HCM-Patienten in einem Alter unter 18 Jahren.

Erschreckend häufig kam es innerhalb der fünfjährigen Beobachtungsdauer zu einem plötzlichen Herztod: Fast jedes zehnte Kind (9,1%) erlitt ein solches Ereignis, von diesen nur 25% einen ICD getragen haben, der ihnen durch eine Schockabgabe das Leben gerettet hat. Auf der anderen Seite ist sehr vielen HCM-Patienten offenbar unnötigerweise ein ICD prophylaktisch implantiert worden, da bei den meisten von ihnen innerhalb der fünf Jahre kein plötzlicher Herztod aufgetreten war (bei 86% der 102 Patienten mit ICD).

Risikofaktoren äußern sich anders wie bei Erwachsenen

Es bestehe also ein dringender Bedarf, die Risikostratifizierung bei Kindern mit HCM zu verbessern, schließen Miron und Kollegen aus diesen Daten. Gelingen könnte dies ihrer Ansicht nach durch Berücksichtigung folgender Faktoren, die in der aktuellen Analyse mit einem erhöhten Herztod-Risiko assoziiert waren:

  • zurückliegende nicht anhaltende ventrikuläre Tachykardie (Hazard Ratio, HR: 2,8),
  • zurückliegende unerklärbare Synkope (HR: 7,4),
  • höheres Alter bei Diagnose (nicht-lineare Assoziation),
  • zunehmende interventrikuläre Septumdicke (nicht-linear: keine weitere Risikoerhöhung ab Z-Score  ˃ 20),
  • zunehmende linksventrikuläre posteriore Wanddicke (nicht-linear: keine weitere Risikoerhöhung ab Z-Score ˃ 20),
  • vergrößerter linker Vorhof (nicht linear).

Wider Erwarten beeinflusste eine positive Familienanamnese – anders wie bei Erwachsenen – das Herztod-Risiko der Kinder nicht. 

Ebenfalls überrascht waren die Studienautoren, dass eine linksventrikuläre Ausflusstraktobstruktion (LVOT) bei Kindern mit HCM offenbar nicht mit einem erhöhten Herztodrisiko einhergeht, bei einem max. LVOT-Gradienten ≥ 100 mmHg war das Risiko sogar geringer. Eine Erklärung für diesen seltsamen Befund haben Miron und Kollegen nicht wirklich. Womöglich habe die bei diesen Patienten vorgenommene septale Myektomie einen protektiven Effekt bewirkt, vermuten sie.

Prognostische Genauigkeit über 70%

Die kanadischen Ärzte haben daraufhin die Kinder in Abhängigkeit der vorhandenen Risikofaktoren in drei Kategorien eingeteilt: niedriges, mittleres und hohes Risiko für einen plötzlichen Herztod. Die Vorhersagekraft dieser Einteilung lag bei knapp über 70%, sowohl in dieser Kohorte als auch in einer weiteren Kohorte (SHaRE), an der das Modell bei 285 Kindern mit HCM extern validiert wurde.

Für Miron und Kollegen verdeutlichen diese Ergebnisse einmal mehr, dass die Entscheidung für eine ICD-Implantation nicht allein auf Basis eines Risikofaktors, sondern individualisiert unter Einbeziehung mehrere Faktoren erfolgen sollte. Für die Zukunft planen sie, ihr Modell für Ärzte als Point-of-Care-Tool bereitzustellen und dessen Praxistauglichkeit zu überprüfen.  

Literatur

Miron A et al. A Validated Model for Sudden Cardiac Death Risk Prediction in Pediatric Hypertrophic Cardiomyopathy. Circulation 2020; DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.120.047235

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